Hallo,
ist für eine Verlaufskontrolle das freie Serumkupfer interessant? Oder wird das nur für die Erstdiagnose benutzt?
Wichtige Mitteilung: Schließung unseres Internetforums
Liebe Forennutzerinnen und Forennutzer,
wir möchten Sie darüber informieren, dass wir beschlossen haben, unser Internetforum zum 31. Dezember 2024 stillzulegen. Diese Entscheidung ist uns nicht leicht gefallen, aber sie ist notwendig, da wir nicht über die erforderlichen Personalkapazitäten verfügen, um das Forum angemessen zu betreuen und fachlich zu überwachen.
Wir danken Ihnen allen für Ihre aktive Teilnahme und die vielen wertvollen Beiträge, die Sie im Laufe der Zeit veröffentlicht haben.
Vielen Dank für Ihr Verständnis
Der Vorstand des Morbus Wilson e.V.
Liebe Forennutzerinnen und Forennutzer,
wir möchten Sie darüber informieren, dass wir beschlossen haben, unser Internetforum zum 31. Dezember 2024 stillzulegen. Diese Entscheidung ist uns nicht leicht gefallen, aber sie ist notwendig, da wir nicht über die erforderlichen Personalkapazitäten verfügen, um das Forum angemessen zu betreuen und fachlich zu überwachen.
Wir danken Ihnen allen für Ihre aktive Teilnahme und die vielen wertvollen Beiträge, die Sie im Laufe der Zeit veröffentlicht haben.
Vielen Dank für Ihr Verständnis
Der Vorstand des Morbus Wilson e.V.
Anteil freies Kupfer im Serum für Verlaufskontrolle?
Hallo Uli,
die Bedeutung des freien Kupfers ist umstritten. Das Hauptptoblem ist, dass es heutzutage nicht mehr gemessen, sondern anhand einer Formel ermittelt wird, die aber nur bei niedrigem Coeruloplasmin richtig funktioniert, wobei es keine klare Aussage gibt, welche Werte hier "niedrig" sind.
Ich habe mal versuchsweise Normwerte von Coeruloplasmin und Serumkupfer in die Formel eingegeben, mit dem Ergebnis, dass bei manchen Konstellationen ein hohes freies Kupfer herauskam.
Demnach würden bei Berücksichtigung des freien Kupfers gesunde Leute mit Normwerten fälschlich für krank erklärt. Das macht die Formel fürs freie Kupfer m.E. sehr fragwürdig.
Mein Wilson-Facharzt meinte zu dem Thema mal: "Wer weiß, ob das mit dem freien Kupfer überhaupt so funtioniert, wie man sich das vorstellt."
Wenn das freie Kupfer das einzige ist, was im Verlauf noch "pathologisch" ist, wäre ich jedenfalls sehr skeptisch, dies als alleiniges Argument für höhere Dosierungen anzuführen.
Viele Grüße
Gabriele
die Bedeutung des freien Kupfers ist umstritten. Das Hauptptoblem ist, dass es heutzutage nicht mehr gemessen, sondern anhand einer Formel ermittelt wird, die aber nur bei niedrigem Coeruloplasmin richtig funktioniert, wobei es keine klare Aussage gibt, welche Werte hier "niedrig" sind.
Ich habe mal versuchsweise Normwerte von Coeruloplasmin und Serumkupfer in die Formel eingegeben, mit dem Ergebnis, dass bei manchen Konstellationen ein hohes freies Kupfer herauskam.
Demnach würden bei Berücksichtigung des freien Kupfers gesunde Leute mit Normwerten fälschlich für krank erklärt. Das macht die Formel fürs freie Kupfer m.E. sehr fragwürdig.
Mein Wilson-Facharzt meinte zu dem Thema mal: "Wer weiß, ob das mit dem freien Kupfer überhaupt so funtioniert, wie man sich das vorstellt."
Wenn das freie Kupfer das einzige ist, was im Verlauf noch "pathologisch" ist, wäre ich jedenfalls sehr skeptisch, dies als alleiniges Argument für höhere Dosierungen anzuführen.
Viele Grüße
Gabriele
Hallo,
ich habe mich mit einem Laborarzt, der früher in einer führenden deutschen MW-Ambulanz u. a. Kupfer- und Coeruloplasminwerte bestimmte, unterhalten.
Der sagte mir, dass das freie Kupfer bei gesunden Menschen meist sogar negativ ist.
D. h. ist das freie Kupfer erhöht, so hat das beim MW eine Aussagekraft.
Ich weiß von einer anderen Patientin, dass deren Arzt die Verlaufskontrollen ausschließlich nach den Blutwerten (und nicht nach dem Urinkupfer) macht, d. h. er wird dann auch wohl das freie Kupfer betrachten.
Wenn ich bei mir für z. B. 2 Wochen mit der Therapie des MW aussetze (sollte man nicht machen, aber bei mir sind die Unverträglichkeiten der MW-Medikamente sehr erheblich), dann steigt bei mir das Serumkupfer deutlich an und damit natürlich auch das freie Kupfer. D. h. ich kann aus meinem freien Kupfer schon ableiten, ob ich gut oder schlecht oder (beim Weglassen der Medikamente) gar nicht mit der MW-Medikation eingestellt bin.
Die Kontrolle der Therapie über das Urinkupfer halte ich für problematisch, weil gerade unter der Therapie mit Chelatbildner keine einheitlichen Urinkupferwerte herauskommen. Wenn ich z. B. denselben Sammelurin in 2 verschiedene Labore gebe, erhalte ich 2 gänzlich unterschiedliche Urinkupferwerte, die um 50 oder gar 100 % von einander abweichen.
Da überzeugt mich die Kontrolle mit den Werten des freien Kupfers mehr.
Zu der Frage, dass die Formel zur Berechnung des freien Kupfers nur bei niedrigem Coeruloplasmin gelten würde, habe ich aber auch schon andere Meinungen gehört. Es gibt offenbar Ärzte, die das nicht so sehen.
Ich kann mir auch nicht vorstellen, weshalb die Formel nur bei niedrigem Coeruloplasmin gelten sollte. Eine logische Begründung dafür habe ich bisher noch nie gelesen oder gehört.
Gruß
Sandy
ich habe mich mit einem Laborarzt, der früher in einer führenden deutschen MW-Ambulanz u. a. Kupfer- und Coeruloplasminwerte bestimmte, unterhalten.
Der sagte mir, dass das freie Kupfer bei gesunden Menschen meist sogar negativ ist.
D. h. ist das freie Kupfer erhöht, so hat das beim MW eine Aussagekraft.
Ich weiß von einer anderen Patientin, dass deren Arzt die Verlaufskontrollen ausschließlich nach den Blutwerten (und nicht nach dem Urinkupfer) macht, d. h. er wird dann auch wohl das freie Kupfer betrachten.
Wenn ich bei mir für z. B. 2 Wochen mit der Therapie des MW aussetze (sollte man nicht machen, aber bei mir sind die Unverträglichkeiten der MW-Medikamente sehr erheblich), dann steigt bei mir das Serumkupfer deutlich an und damit natürlich auch das freie Kupfer. D. h. ich kann aus meinem freien Kupfer schon ableiten, ob ich gut oder schlecht oder (beim Weglassen der Medikamente) gar nicht mit der MW-Medikation eingestellt bin.
Die Kontrolle der Therapie über das Urinkupfer halte ich für problematisch, weil gerade unter der Therapie mit Chelatbildner keine einheitlichen Urinkupferwerte herauskommen. Wenn ich z. B. denselben Sammelurin in 2 verschiedene Labore gebe, erhalte ich 2 gänzlich unterschiedliche Urinkupferwerte, die um 50 oder gar 100 % von einander abweichen.
Da überzeugt mich die Kontrolle mit den Werten des freien Kupfers mehr.
Zu der Frage, dass die Formel zur Berechnung des freien Kupfers nur bei niedrigem Coeruloplasmin gelten würde, habe ich aber auch schon andere Meinungen gehört. Es gibt offenbar Ärzte, die das nicht so sehen.
Ich kann mir auch nicht vorstellen, weshalb die Formel nur bei niedrigem Coeruloplasmin gelten sollte. Eine logische Begründung dafür habe ich bisher noch nie gelesen oder gehört.
Gruß
Sandy
Hallo Sandy,
weshalb siehst du ein Ansteigen des Serumkupfers negativ? Ein Ansteigen des Serumkupfers würde doch bedeuten, dass man sich dem annähert, was Gesunde haben. Der Normwert geht von ca. 85-155 µg/dl, bei Wilson liegt man normalerweise niedriger. Ich kann an einem Ansteigen des Serumkupfers nichts Pathologisches im Hinblick auf Wilson erkennen.
(außer dass dann eben das per Formel errechnete freie Kupfer ansteigt, was m.E. der Grund sein könnte, weshalb die heutigen Heidelberger Wilson-Fachärzte zurückhaltend sind bei der Anwendung der Formel bzw. sie nicht bei allen Konstellationen für anwendbar erachten).
Ich habe allerdings auch schon die Erfahrung gemacht, dass unter Wilson-Therapie bei höheren Dosierungen das Serumkupfer sinkt, bei einer Dosisreduzierung wieder ansteigt und bei einem Absetzen der Medikation fast an den Normbereich heranreicht.
Nun sind wir beide aber eher untypische Wilson-Fälle.
Mich würde daher interessieren, wie bei zweifelsfrei gesicherten Wilson-Patienten (d.h. mit Kayser-Fleischer-Ring oder einem positiven Gentest) sich das Serumkupfer im Verlauf der Therapie entwickelt. Ggf. gibt es da Unterschiede je nach Medikament.
Falls der Verlauf nicht bei allen Patienten wie bei uns ist, könnte man vielleicht einen Anhaltspunkt bekommen, wann es sich um einen leichteren Fall handeln könnte oder eine Übertherapie vorliegt.
Viele Grüße
Gabriele
weshalb siehst du ein Ansteigen des Serumkupfers negativ? Ein Ansteigen des Serumkupfers würde doch bedeuten, dass man sich dem annähert, was Gesunde haben. Der Normwert geht von ca. 85-155 µg/dl, bei Wilson liegt man normalerweise niedriger. Ich kann an einem Ansteigen des Serumkupfers nichts Pathologisches im Hinblick auf Wilson erkennen.
(außer dass dann eben das per Formel errechnete freie Kupfer ansteigt, was m.E. der Grund sein könnte, weshalb die heutigen Heidelberger Wilson-Fachärzte zurückhaltend sind bei der Anwendung der Formel bzw. sie nicht bei allen Konstellationen für anwendbar erachten).
Ich habe allerdings auch schon die Erfahrung gemacht, dass unter Wilson-Therapie bei höheren Dosierungen das Serumkupfer sinkt, bei einer Dosisreduzierung wieder ansteigt und bei einem Absetzen der Medikation fast an den Normbereich heranreicht.
Nun sind wir beide aber eher untypische Wilson-Fälle.
Mich würde daher interessieren, wie bei zweifelsfrei gesicherten Wilson-Patienten (d.h. mit Kayser-Fleischer-Ring oder einem positiven Gentest) sich das Serumkupfer im Verlauf der Therapie entwickelt. Ggf. gibt es da Unterschiede je nach Medikament.
Falls der Verlauf nicht bei allen Patienten wie bei uns ist, könnte man vielleicht einen Anhaltspunkt bekommen, wann es sich um einen leichteren Fall handeln könnte oder eine Übertherapie vorliegt.
Viele Grüße
Gabriele
Hallo Gabriele,
Beim MW-Patienten ist das Coeruloplasmin meist entweder erniedrigt oder im untersten Normbereich. Solange die Leber das Kupfer speichern kann, solange wird auch das Serum-Kupfer niedrig sein und das freie Kupfer nicht sonderlich hoch.
Wenn aber die Leber das Kupfer nicht mehr speichert, geht es über dem Blutwege ins Gehirn und verursacht dort neurologische Symptome. Bei diesen Patienten steigt im unbehandelten Fall das Serumkupfer an und kann dann auch im Normbereich liegen, wohingegen das Coeruloplasmin nicht ansteigt. Es kommt also dazu, dass zuwenig von dem Transportprotein Coeruloplasmin da ist und dass zuviel schädliches Kupfer (=freies Kupfer) vorhanden ist.
Wenn ich also meine Medikation weglasse, stelle ich den "unbehandelten Zustand" wieder her und habe damit zu viel schädliches, freies Kupfer, weil mein Serumkupfer wieder ansteigt (wie vor Therapiebeginn, wo ich ein freies Kupfer von bis zu 70 µg/dl hatte).
Sinn und Zweck der Therapie beim MW ist doch, das schädliche Kupfer, das nicht vom Transportprotein Coeruloplasmin gebunden werden kann, zu minimieren. Der Idealzustand ist dabei, dass das freie Kupfer gegen Null geht.
Ich würde Dir zustimmen, dass das Ansteigen des Serumkupfers dann nicht schlimm ist, wenn gleichzeitig auch das Coeruloplasmin ansteigen würde. Das passiert aber beim MW-Patienten nicht, zumindest ist es bei mir nicht der Fall.
Bei mir sinkt unter der Wilson-Therapie das Serumkupfer immer, je mehr ich nehme, umso mehr. Das kann ich eindeutig bestätigen und das ist ja auch das Ziel der Therapie, das Serumkupfer zu senken.
Aber je mehr MW-Medikamente man nimmt, umso mehr Nebenwirkungen treten ein. Bei mir kommt es zu Erosionen im Magen, die mit Blutungen verbunden sind und diese Blutungen verstärkten meinen zu Therapiebeginn vorhandenen latenten Eisenmangel. D. h. ich kann nicht immer so viel MW-Medikamente einnehmen, wie es sinnvoll wäre.
Ich vermute, dass ich zumindest gegen den Farbstoff "Gelborange" im Wilzin mit 50 mg allergisch bin. Gelborange ist ein Azofarbstoff und ich bin gegen andere getestete Azofarbstoffe allergisch. Ich frage mich überhaupt, zu welchem Zweck in Wilzin Farbstoffe reinmüssen???
Hinsichtlich des blauen Farbstoffes im Wilzin 25 mg bin ich auch skeptisch, da auch gegen diesen blauen Farbstoff Allergien möglich sind und ich bin nun mal leider "multi-allergisch" (und derzeit steigt mein IgE-Gesamt ständig an und ist so hoch wie noch nie zuvor).
Ich bin daher auch dabei, Wilzin abzusetzen und nehme derzeit Zink Verla 20 mg, das keine verdächtigen Substanzen enthält.
Zinkotase enthält auch eine allergieträchtige Substanz, die ich in einem meiner Allergiepässe gefunden habe, nämlich Methmethylacrylat.
Es ist echt schade, dass man MW-Medikamente mit allergieträchtigen Substanzen anreichert, zumal bekannt ist, dass Leberkranke oft unter Allergien leiden.
Aber um auf das Thema zurückzukommen:
Da unter der MW-Therapie das Coeruloplasmin oftmals sogar noch weiter sinkt, dürfte auch bei gesichterten MW-Fällen das Serumkupfer eher auch sinken. Alles andere wäre mir unlogisch.
Aber vielleicht melden sich noch einige, die dazu mehr wissen.
Gruß
Sandy
Anmerkung vom 20. 11. 11.:
Für die Verlaufskontrolle bei reiner Zinktherapie ist das freie Kupfer schon wichtig, denn das Urinkupfer ist in diesem Fall nicht verwendbar.
Bei reiner Zinktherapie kann man nicht - wie bei der ausschließlichen Therapie mit Chelatbildnern - für 3 Tage das Zink absetzen, denn Zink senkt das Urinkupfer noch monatelang nach dem Absetzen (u. a. nachzulesen in dem auf Deutsch übersetzten Buch "Morbus Wilson" von G. Brewer), so dass eine Messung unter abgesetztem Zink nichts bringt.
Man muss sich daher bei der Zinktherapie auf das Serumkupfer und das freie Kupfer verlassen.
Beim gesunden Menschen stehen Serumkupfer und Coeruloplasmin in einer solchen Relation, dass genug von dem Transportprotein Coeruloplasmin vorhanden ist, um das Serumkupfer zu binden oder anders ausgedrückt, dass kein freies schädliches Kupfer vorhanden ist.weshalb siehst du ein Ansteigen des Serumkupfers negativ? Ein Ansteigen des Serumkupfers würde doch bedeuten, dass man sich dem annähert, was Gesunde haben. Der Normwert geht von ca. 85-155 µg/dl, bei Wilson liegt man normalerweise niedriger. Ich kann an einem Ansteigen des Serumkupfers nichts Pathologisches im Hinblick auf Wilson erkennen.
Beim MW-Patienten ist das Coeruloplasmin meist entweder erniedrigt oder im untersten Normbereich. Solange die Leber das Kupfer speichern kann, solange wird auch das Serum-Kupfer niedrig sein und das freie Kupfer nicht sonderlich hoch.
Wenn aber die Leber das Kupfer nicht mehr speichert, geht es über dem Blutwege ins Gehirn und verursacht dort neurologische Symptome. Bei diesen Patienten steigt im unbehandelten Fall das Serumkupfer an und kann dann auch im Normbereich liegen, wohingegen das Coeruloplasmin nicht ansteigt. Es kommt also dazu, dass zuwenig von dem Transportprotein Coeruloplasmin da ist und dass zuviel schädliches Kupfer (=freies Kupfer) vorhanden ist.
Wenn ich also meine Medikation weglasse, stelle ich den "unbehandelten Zustand" wieder her und habe damit zu viel schädliches, freies Kupfer, weil mein Serumkupfer wieder ansteigt (wie vor Therapiebeginn, wo ich ein freies Kupfer von bis zu 70 µg/dl hatte).
Sinn und Zweck der Therapie beim MW ist doch, das schädliche Kupfer, das nicht vom Transportprotein Coeruloplasmin gebunden werden kann, zu minimieren. Der Idealzustand ist dabei, dass das freie Kupfer gegen Null geht.
Ich würde Dir zustimmen, dass das Ansteigen des Serumkupfers dann nicht schlimm ist, wenn gleichzeitig auch das Coeruloplasmin ansteigen würde. Das passiert aber beim MW-Patienten nicht, zumindest ist es bei mir nicht der Fall.
Bei mir sinkt unter der Wilson-Therapie das Serumkupfer immer, je mehr ich nehme, umso mehr. Das kann ich eindeutig bestätigen und das ist ja auch das Ziel der Therapie, das Serumkupfer zu senken.
Aber je mehr MW-Medikamente man nimmt, umso mehr Nebenwirkungen treten ein. Bei mir kommt es zu Erosionen im Magen, die mit Blutungen verbunden sind und diese Blutungen verstärkten meinen zu Therapiebeginn vorhandenen latenten Eisenmangel. D. h. ich kann nicht immer so viel MW-Medikamente einnehmen, wie es sinnvoll wäre.
Ich vermute, dass ich zumindest gegen den Farbstoff "Gelborange" im Wilzin mit 50 mg allergisch bin. Gelborange ist ein Azofarbstoff und ich bin gegen andere getestete Azofarbstoffe allergisch. Ich frage mich überhaupt, zu welchem Zweck in Wilzin Farbstoffe reinmüssen???
Hinsichtlich des blauen Farbstoffes im Wilzin 25 mg bin ich auch skeptisch, da auch gegen diesen blauen Farbstoff Allergien möglich sind und ich bin nun mal leider "multi-allergisch" (und derzeit steigt mein IgE-Gesamt ständig an und ist so hoch wie noch nie zuvor).
Ich bin daher auch dabei, Wilzin abzusetzen und nehme derzeit Zink Verla 20 mg, das keine verdächtigen Substanzen enthält.
Zinkotase enthält auch eine allergieträchtige Substanz, die ich in einem meiner Allergiepässe gefunden habe, nämlich Methmethylacrylat.
Es ist echt schade, dass man MW-Medikamente mit allergieträchtigen Substanzen anreichert, zumal bekannt ist, dass Leberkranke oft unter Allergien leiden.
Aber um auf das Thema zurückzukommen:
Da unter der MW-Therapie das Coeruloplasmin oftmals sogar noch weiter sinkt, dürfte auch bei gesichterten MW-Fällen das Serumkupfer eher auch sinken. Alles andere wäre mir unlogisch.
Aber vielleicht melden sich noch einige, die dazu mehr wissen.
Gruß
Sandy
Anmerkung vom 20. 11. 11.:
Für die Verlaufskontrolle bei reiner Zinktherapie ist das freie Kupfer schon wichtig, denn das Urinkupfer ist in diesem Fall nicht verwendbar.
Bei reiner Zinktherapie kann man nicht - wie bei der ausschließlichen Therapie mit Chelatbildnern - für 3 Tage das Zink absetzen, denn Zink senkt das Urinkupfer noch monatelang nach dem Absetzen (u. a. nachzulesen in dem auf Deutsch übersetzten Buch "Morbus Wilson" von G. Brewer), so dass eine Messung unter abgesetztem Zink nichts bringt.
Man muss sich daher bei der Zinktherapie auf das Serumkupfer und das freie Kupfer verlassen.
Wer ist online?
Mitglieder in diesem Forum: 0 Mitglieder und 1 Gast