MW oder etwas anderes

[Fausto15]

Hallo mitteinander

Ich brauche euche Hilfe! Habe ich Morbus Wilson oder ist es irgendwie immer noch etwas anderes?

Alles fing 2009/10 an als ich 9Jahre alt war. Im Kinderspital wurde durch eine Biopsie Purpura Schönlein Henoch Diagnostiziert. Ich hatte Blut und ein wenig Eiweiss im Urin und schwere Bauchschmerzen.

Es vergingen3- 4 Jahren bis die Purpura mal 1 Jahr verschwand(2014). In dieser Zeit haben wir viele Tests gemacht wie eben z.B Morbus Wilson 24h Urin und Blut( War dort noch auszuschliessen, ausser die Leber werte waren nicht im Norm Bereich(Man dachte wegen der Purpura seien die Werte so)).Als eben diese Krankheit verschwand für 1 Jahr dachten wir ich wäre gesund... Doch im Winter-Frühling2015 fing alles wieder an mit der Purpura.
Im Sommer hatte ich Grippe und ich bekam einen Hautausschlag( andere Form wie Purpura). Werte waren sehr schlecht, mir auch. Man dachte es sei ein Virus aber man wusste nicht. Ich machte ein MRI oder MRT vom Ganzen Bauch, weil ich auf der Leber komische weise Punkte hatte. Man weis es nicht was es ist aber man konnte alle schwere Lebererkrankungen ausschliessen. Danach Untersuchte ich Herz und Lunge... Auch nichts. Mann beschloss dann eine Nieren und Knochenmarkt Punktion, weil man Lupus im verdacht hatte und weil man nicht mehr weiter kam. Wir in der Familie waren immer dagegen aber wir hatten fast keine Wahl mehr. Befund man konnte schwere Nierenkrankheiten ausschliessen.

Also machten wir nochmal einen Morbus Wilson Test. Erhöhte Kupferausscheidung war 8µmol( eigentlich wenig). War beim Augenarzt... Kaiser Fleischerring hatte ich leicht aber deutlich. Ich bekam Metalcaptase (DP) ich hatte 26 µmol im 24h Urin. ( auch sehr wenig). Es vergingen 5 Monaten (werte wurden ganz langsam besser aber noch lange nicht im Norm bereich. Ich bekam vor 4 Wochen eine Grippe hatte Fieber und fast alle Werte wurden noch schlimmer.

Symptome/ Befunde
-Kaiser fleischer ring ( leicht )
-Hatte Purpura Schönlein Henoch (Bauchschmerzen) 2009-2013 (anfang 2015)
-Alpha-1-Antitypsin-Mangel (zur Hälfte)
-Laktoseintoleranz(ganz leicht)
-Krämpfe seit Juni 2015 (Jetzt fast gar nicht mehr)
-MRI/MRT (wurde gemacht weil ich weise Punkte auf der Leber hatte)(Keine schwere Lebererkrankungen)
-Herz&Lunge: Sehr gut
-Nieren&Knochenmarkt: Auch sehr gut (keine schwere Erkrankungen(Biopsie))
-Seit Sommer Knieschmerzen (Wahrscheinlich zuwenig Sport)
-Bin manchmal Müde und nach der Schule erschöpft
-Keine Neurologischen oder phychische Symptome
-Ödeme seit Herbst (vorher: Waden, Oberschenkel und Fuss)(Jetzt noch dazugekommen: Oberkörper, Hände und selten Kopf. Seit Sommer leicht geschwollene Backen (Ödeme?)
-Habe einen Spyder neavi unter dem Auge (er schwankt sehr von der Grösse)
-Mein Allgemein Zustand eigentlich gut ausser die Ödeme sind unangenehm(manchmal Juckreiz). Ich war schon immer sehr Sportlich (seit Sommer nicht mehr so) Ohne Ödeme fühle ich mich gesund.
-Seit der Grippe leicht Gelbe Augen wird aber immer besser.
-Gentest (Bern CH): bin Heterozygot ATP7B-Mutation. (2ter GenTest wird gemacht nach Wien)

Meine Werte Jetzt 18.2.15
Phosphatase: 755 U/L (Norm: <390)
AST (GOT): 152 U/L(Norm: <50)
ALT (GPT): 109 U/L (Norm:<50)
GGT: 102 U/L (Norm: <60)
Albumin: 19 g/L (Norm 40-49)
Thrombozyten: 112 g/L (Norm:143-400) Waren seit langem nicht mehr so gut!
Caeruloplasmin: 191 mg/l (Norm: 200-600)
Kupfer (24h): 3.01 µmol (Norm: < 1,8 ) Ohne Medikament
Kupfer im Blut: 13.1µmol/l (Norm:11-24)
Zink und Erythrozyten erniedrigt und Bilirubin nach Grippe stark erhöht

Ich habe das Metalcaptase abgesetzt und habe mit Trinitine Heute angefangen. Ich hoffe ihr könnt mir Helfen

Gruss Fausto : D

[Sandy]

Hallo Fausto,

ich würde bei den Angaben einen M. Wilson für wahrscheinlich halten.

Du hast einige dafür typische Symptome und Werte:
Der Kayser-Fleischer-Ring ist so gut wie eine Diagnose.

Du bist heterozygot bisher. Habe ich das richtig verstanden, dass bei Dir eine Mutation gefunden wurde?
Der Gentest ist nicht immer voll positiv, weil es sein kann, dass immer noch nicht alle Mutationen bekannt sind.
War den der Gentest auch vollständig? D. h. wurden alle Exone durchuntersucht oder wurde nur nach den häufigsten Mutationen gesucht?
Manche Labore untersuchen nicht alles. Das sollte man immer erfragen, wie vollständig der Test war.

Wie hat man denn die weißen Punkte auf der Leber festgestellt?
Wurde denn eine Leberbiopsie gemacht? Oder eine Bauchspiegelung?

Das Kupfer in der Leber wurde noch nicht gemessen? Es kann bei einer Leberbiopsie mit untersucht werden, wenn der Arzt das anfordert.
Das Leberkupfer ist ein sehr wichtiger Wert.

Du hast einige typische Symptome einer Leberkrankheit:
Spider naevy, erniedrigte Thrombozyten, erniedrigtes Albumin, Ödeme, erhöhte Leberwerte.

Erniedrigte Erythrozyten und erhöhtes Bilirubin könnten auf eine latente Hämolyse hinweisen, die beim M. Wilson häufiger ist.
Ist denn die Milz vergrößert?

Bei Jugendlichen in Deinem Alter ist das Urinkupfer manchmal nicht deutlich erhöht.
Deswegen wird dann oft der sog. Penicillamin-Test gemacht.
Allerdings sollte man den vor der Therapie machen. Ob er jetzt noch aussagefähig ist, kann ich schwer einschätzen.

Knieprobleme sind beim M. Wilson häufiger.
Ich würde bei Gelenkproblemen auch eine Knochendichtemessung mal machen lassen. Oft haben Menschen mit M. Wilson schon früh eine verringerte Knochendichte.

Du schreibst:
Alpha-1-Antitypsin-Mangel (zur Hälfte)
Wurde da ein Gentest gemacht? Was meinst Du mit "zur Hälfte"?



lg
Sandy

[sina88]

Hallo Fausto,

ich bin auch Sandys Ansicht. MW ist bei dir schon sehr wahrscheinlich. Auf jeden Fall scheinst du ja Genträger zu sein.

Bist du dir sicher, dass du eine Grippe hattest? Bei mir wurde damals auch zuerst eine Grippe diagnostiziert, dabei ging es mir durch die Leberschädigung und den Gallenstau schlecht. Zu der Zeit wurde ich auch gelb.

Wenn du schon die Medikamente bekommst, gehen die Ärzte wohl auch von MW aus!? Denn Trinitine werden ja nicht einfach so verschrieben, da sie recht teuer sind. Oder seit ihr Selbstzahler?

Bei mir sind die Thrombozyten auch teilweise erniedrigt. Meine Milz ist zu groß, wahrscheinlich durch die Leberschädigung.

Warum wurde die Metalcaptase abgesetzt? Hast du die Medis nicht vertragen?

LG Sina

[Fausto15]

Hallo Sandy und Sina

Bei mir wurde 1 Mutation gefunden und es wurde alle 21 Exonen inkusive Exon-Intron Übergängen des ATP7B-Gens untersucht.
Die weissen Leberpunkte wurden im Ultraschall und MRI/ MRT gesehen.Ich habe keine Leberbiospie oder eine Bauchspieglung gemacht. Wir finden die Leberbiospie nicht gerade Notwenig. Wir haben zuerst vor einen Fibroscan zu machen, aber das geht momentan nicht wegen dem Wasser. Die Milz ist vergrössert.
Ich habe einen Gentest des Alpha-1-Antitypsin gmacht habe dort nur eine Stelle.(1 Mutation) Das mit den Knieschmerzen ist glaube ich ,weil ich zuwenig Sport gemacht habe, weil als ich im Herbst regelmässig Sport gemacht habe wurden sie immer besser und sie waren sogar eine Zeit lang weg.
Das wegen der Grippe weis ich nicht ganz genau...die Ärzte sagen das war ein Grippe... Wir fragten auch sie wegen dem Gallenstau aber sie "denken" es nicht.
Die Medis haben wir abgesetzt weil ich mit den Nieren auch ein Problem habe dazu nützen die Medis auch gar nicht (Mach 4 Monaten habe ich eine minimale oder gar keine Verbesserung) Wir hatten auch den Verdacht das ich mehr Ödeme bekommen habe. Die Trombozyten sind auch verschlechtert wegen dem Metalcaptase ( ca. 75) (Jetzt ohne Medikament auf 120!)

Das mit dem Trientine wird von der Krankenkasse gezahlt (kostet jetzt schon 7000.-) Die Ärtze gehen von einem MW aus aber was ich nicht verstehe Wieso sagen die Ärzte wir machen noch einen Gentest...
Und nur so wir haben jetzt das 2te mal MW getestet.
Gibt es den noch andere Möglichkeiten ausser MW? Und wen das Problem ein Gallenstau ist? Welche Tests müsste man machen?
Das komische ist dass ich nach 4 Monaten keine oder minimale Verbesserung der Werte mit Metalcaptase habe...

Gruss Fausto

[Sandy]

Hallo Fausto,

nach 4 Monaten glaube ich nicht, dass man da immer schon eine Verbesserung der Werte hat.
Es kommt aber auch noch darauf an, dass die Dosis stimmt. Die sollte ein erfahrener Arzt festlegen.
Du hast nach meiner Einschätzung schon eine nicht unwesentliche Leberschädigung und ich denke, dass es da schon einige Zeit auch dauern kann, bis die Therapie eine wesentliche Besserung zeigt.
Ich würde auch nicht allzu sehr auf die Werte sehen. Die Werte können schwanken. Dass die Thrombozyten ohne Metalcaptase besser sind, kann auch eine reine Schwankung sein.
Manchmal kann es auch zu Erstverschlimmerungen kommen. Das aber einzuschätzen, würde ich den Ärzten überlassen.
Es wird öfters behauptet, dass Metalcaptase etwas mehr Nebenwirkungen haben soll, als Trientine.
Das kann aber auch individuell unterschiedlich sein.

Wenn die Milz vergrößert ist, so würde das zu der Hämolyse passen.

Ich finde es schon richtig, wenn die Ärzte noch die 2. Mutation suchen, die Du haben musst, wenn Du einen MW hast.
Es kann aber sein, dass die 2. Mutation eine ist, die bisher noch nicht bekannt ist.
Denn letztlich sollte man die Diagnose schon gut absichern und dies möglichst vor Therapiebeginn.

Mit dem Gallestau und dem Alpha-1-Antitrypsin kenne ich mich nicht gut aus. Bei Sina lag, wie sie schreibt, wohl auch mal ein Gallestau vor. Vielleicht kommt das auch beim MW mal vor.
Beim Gallestau ist die Alkalische Phosphatase erhöht.
Aber die ist auch bei Jugendlichen erhöht, die noch im Wachstum sind, so dass man bei Dir diesen Wert wohl nicht so gut verwenden kann.

Ich würde diese Probleme mit einem Arzt für MW besprechen. Der sollte einschätzen können, was nun durch den MW möglich ist und was evtl. eine separate Krankheit ist.

lg
Sandy

[Fausto15]

Hallo Sandy

Danke erstmals für die schnellen Antworten!

Ihr habt mir Mut gemacht dass ich nicht auf dem falschem Weg bin, obwohl ich immer gehofft habe das ich vielleicht etwas anders hätte.

Ich werde schreiben falls ich Probleme bekommen würde.

Gruss Fausto

[Sandy]

Hallo Fausto,

wichtig ist, dass Dein Arzt sich mit MW auskennt. In Deutschland gibt es diese Fachambulanzen:

http://www.morbus-wilson.de/index.php?P ... en&Z=1&E=1


Und hier sind weitere Ärzte genannt, die sich sogar im Verein hier engagieren und die daher sicher sehr viel über die Krankheit wissen:
http://www.morbus-wilson.de/index.php?P=beirat&Z=1&E=1

Du kommst aus Österreich oder der Schweiz?
In Österreich ist in Wien Prof. Dr. Ferenci, der sich schon viele Jahre mit MW beschäftigt und der m. E. einer der besten Ärzte in Europa für MW ist.
Auch in Innsbruck gibt es in der dortigen Kinderklinik einen Arzt (Dr. Müller), der sich mit MW auskennt.
Hier ein Link, in dem er erwähnt wird:
http://www.krone.at/tirol/Aerzte_retten ... ory-330221

Viele MW-Patienten holen sich eine Zweitmeinung ein bei den MW-Experten.
Evtl. wäre das auch für Dich eine Möglichkeit?


lg
Sandy

[Fausto15]

Hallo Sandy

Ich glaube schon das mein "neuer" Arzt eine Ahnung hat. Er ist prof. und ist einer der besten der Schweiz...habe ich gehört. Mein alter Arzt im Kinderspital hatte fast keine Ahnung... Ich war wahrscheinlich der erste aber ich konnte wegen meiner Lage zum Unispital wechseln.

Ich komme aus der Schweiz und bin nicht gerade in der nähe von Deutschland oder Österreich.

Sind vielleicht die im Morbus-wilson.ch Verein auch sollche die sich mit MW gut auskennen?

Das mit der Zweitmeinung wär vielleicht eine Möglichkeit, falls es jemand hat. Wir haben auch Kontakt mit einer aus Deutschland (eine Heilprakterin die erstaunliches geschaft hat mit den MW symptomen). Dazu habe ich auch noch den besten Homöopath der Welt. Wen ich fragen darf... Habt ihr auch mal mit Homöopathie versucht?

Hat den ein den so ein MW Arzt viel mehr Ahnung als ein prof. im Unispital (Der beste von der Schweiz)?
Was könnte mir den so ein MW Arzt für Vorteile verschaffen?(In meiner Lage)

Gruss Fausto

[Sandy]

Hallo Fausto,


oh, Du kommst aus der Schweiz. Leider kenne ich keine Ärzte für MW in der Schweiz.
Aber der dortige Selbsthilfeverein könnte Dir evtl. Arztadressen nennen.
Ich würde ggf. dort nachfragen, falls Du noch zu einem weiteren Arzt gehen willst wegen einer evtl. Zweitmeinung.

M. Wilson ist eine sehr seltene Krankheit. Viele Ärzte haben nie einen Patienten, der M. Wilson hat, je gesehen oder behandelt.
Dementsprechend kann ein Arzt, der sonst sehr gut ist, durchaus "Null"-Erfahrungen mit der Krankheit haben.
Diese Erfahrung ist aber wichtig, wenn es um die Diagnostik geht und wenn es um die Therapiefestlegung geht.
Es gibt eben einiges zu beachten bei der Diagnostik und der Therapie.
Beispielsweise würde die Einnahme von Zink die Diagnostik stören. Zink kann monatelang nach dem Absetzen noch die Werte verfälschen. Das weiß nicht unbedingt jeder Arzt.

Hat den ein den so ein MW Arzt viel mehr Ahnung als ein prof. im Unispital (Der beste von der Schweiz)?

Wenn der Prof. ein Gastroenterologe ist, sollte er von allen Leberkrankheiten Ahnung haben, also auch vom M. Wilson.
Wieviel Erfahrung er damit hat, weiß er wohl selbst am besten. Als Prof. einer Uniklinik hat er vermutlich schon ab und an einen MW-Patienten gehabt. Denn MW gibt es überall.

Auch die MW-Ärzte in Deutschland sind teils Prof. von Unikliniken.
In der Heidelberger Uniklinik ist das größte Zentrum für MW in Deutschland. Der dortige Prof. und seine Ärzte gelten als Experten für MW.
Wer nun für Deinen Fall der beste Arzt ist, kann man natürlich nicht sagen. Das kann "Dein" Prof. durchaus sein.
Ob nun also ein MW-Arzt für Dich besser ist, kann man so nicht sagen.


Wichtig wäre noch, dass Du selbst Dich ein wenig mit der Krankheit auch auskennst. Das wird Patienten, die seltene Krankheiten haben, oft geraten.

Habt ihr auch mal mit Homöopathie versucht?

M. Wilson selbst kann man mit Homöopathie ganz bestimmt nicht behandeln. Ein Mensch mit dieser Krankheit hat oft bei der Diagnose bereits eine Leberzirrhose und aus einer fast kaputten Leber die Unmenge an Kupfer herauszuholen, dazu bedarf es schon starker Medikamente.
M. Wilson ist eine schwere Kupfervergiftung, also eine Schwermetallvergiftung und solche Vergiftungen bekommt man mit Homöopathie nicht in den Griff.

Wenn man zusätzlich zu den für MW zugelassenen Medikamenten noch Homöopathie einnimmt, mag das etwas anderes sein.

Ich selbst bin kein Freund von Homoöpathie. Ich glaube nicht daran, dass man damit etwas ausrichten kann. Aber jeder soll das für sich entscheiden.


lg
Sandy

[Fausto15]

Hallo Sandy

Ich überlege mir es noch wegen der Zweitmeinung.
Ich warte mal einbisschen ab ob es besser wird mit Trientine.
Trientine&Zink ist kein Problem oder?

Nützt eine Kupferdiät? Oder einfach nicht gerade Leber oder andere Lebensmittel mit viel Kupfer essen?

Gruss Fausto

[Sandy]

Hallo Fausto,

wenn ich mich nicht sehr irre, nehmen die meisten, die MW haben, entweder Trientine oder Metalcaptase oder Zink.
Anfänglich wird meist ein Chelatbildner als Monotherapie gegeben und manchmal wird dann später auf eine Zink-Monotherapie umgestellt. Das hängt aber vom Einzelfall ab und das muss ein Arzt festlegen.
Kombinationstherapien sind meines Wissens nicht so häufig.

Wenn man eine Kombinationstherapie macht, muss man wissen, dass das Trientine auch das Zink beeinflussen kann, d. h. Zink dann wie Kupfer und andere Schwermetalle auch, vermehrt ausgeschieden werden kann. D. h. das Zink kann evtl. nicht so wirken wie bei einer Monotherapie.

Zink sollte immer nüchtern eine halbe bis ganze Stunde vor den Mahlzeiten genommen werden. Das kann aber zu Magenproblemen führen, wenn man einen empfindlichen Magen hat (bei mir ist es so). Aber viele scheinen es zu vertragen.

Ich mache zwar auch eine Kombinationstherapie (morgens Trientine, mittags und abends Zink), aber ich weiß, dass das weniger effektiv ist. Eine reine Zinktherapie wollte ich nicht machen, weil mir das als zu wenig erscheint und eine reine Trientine-Therapie wird bei mir, weil ich meine, dass ich Trientine nicht sooo gut vertrage, auch nicht so sinnvoll sein.
Ich bin mir bewusst darüber, dass das Trientine die Zinkwirkung abschwächt.

Du musst einen Chelatbildner immer einschleichend nehmen. D. h. die Dosis langsam bis zur Enddosis steigern.
So ist es meist (oder immer?) gemacht.

Wie hoch ist denn Deine Dosis für Trientine?
Und welches Zink sollst Du nehmen? Und wieviel davon?
Es gibt das für den M. Wilson entwickelte Wilzin.
Bei anderen Zinkpräparaten kann die Zinkwirkung schlechter sein.

Kupferdiät:
Diese ist umstritten, denn alle Lebensmittel enthalten Kupfer und man weiß doch nie, wie ein bestimmtes Lebensmittel produziert wurde, d. h. wieviel Kupfer exakt in dem jeweiligen Lebensmittel sein könnte.

Es wird abgeraten, Innereien und Meeresfrüchte zu essen, weil die besonders viel Kupfer enthalten. Daran halte ich mich auch und es fällt mir auch sehr leicht darauf zu verzichten, weil ich beides noch nie gemocht habe.

Man geht davon aus, dass bei einer Behandlung des M. Wilsons das Kupfer aus den Lebensmitteln ja "entsorgt" wird, so dass eine weitere Meidung anderer Lebensmittel auch deshalb nicht für relevant gehalten wird.

lg
Sandy

[Fausto15]

Hallo Sandy

Ist Chelatbildner Trientine gemeint?
Falls Ja, ich habe nicht eingeschleicht.

Meine Dosis ist 1200mg also 2 am Morgen und 2 am Abend. (Bin 61kg)
Das mit dem Zink hat der Arzt gesagt jetzt am Anfang nicht, weil man nicht weis ob ich nebenwirkungen vom Trientine bekomme. Aber wen ich nehmen kann dann wahrscheinlich Wilzin. Ich habe auch eine Zeitlang 30mg genommen (von Burgerstein).

Wen das Trientine nützt gibt es dann rasch eine Verbesserung ?
Oder nur immer ganz ganz wenig?

Gruss Fausto

[Sandy]

Hallo Fausto,

Trientine und Metalcaptase sind beides sog. Chelatbildner.

Ich musste damals Trientine einschleichend nehmen.
Erst eine Woche lang 300 mg, die nächste Woche 600 mg usw.

Der Arzt wollte auch am Anfang wöchentlich einen 24h-Sammelurin.
Man kann vor allem am Anfang an der ausgeschiedenen Kupfermenge erkennen, ob das für einen M. Wilson spricht. Denn am Anfang scheidet jemand, der M. Wilson hat, viel Kupfer aus. Das wird im Laufe der Zeit weniger, was ja auch Sinn und Zweck der Therapie ist.

Wie lange nimmst Du Trientine nun schon?
Wurde unter Trientine-Einnahme schon ein Sammelurin gemacht?
Dazu würde ich raten und ich würde das auch öfters zu Therapiebeginn machen, weil das Urinkupfer am Anfang eben doch eine Einschätzung zulassen kann.
Ich musste dabei das Trientine weiter einnehmen, d. h. nicht für den Sammelurin damit pausieren.
Das Urinkupfer ist eben zu Anfang unter einem Chelatbildner beim M. Wilson oft sehr hoch.
Zink würde ich vorerst weglassen.

Sobald man nämlich Zink noch zusätzlich einnimmt, sinkt das Kupfer im Urin.
Dann kann man das Urinkupfer nicht mehr gut für eine Diagnostik verwerten.

Hast Du das Zink mit tgl. 30 mg denn vor dem Urinsammeln für die Diagnostik des M. Wilsons rechtzeitig (etliche Wochen vorher) abgesetzt?
Denn wenn Du Zink eingenommen hast, kann das das Urinkupfer vermindern.
Ebenso sollte man beim Urinsammeln keine Glasgefäße verwenden (auch nicht für die Urinprobe).

Wen das Trientine nützt gibt es dann rasch eine Verbesserung ?
Oder nur immer ganz ganz wenig?

Das ist bei jedem vermutlich anders. Es gibt schwerere und mildere Fälle.
Wie es bei Dir ist, kann man als Fremder kaum beurteilen.
Nach den geposteten Laborwerten vermute ich bei Dir keinen ganz milden Fall, denn Deine Leber scheint schon ordentlich betroffen zu sein.
Daher würde ich eher vermuten, dass es etwas dauern kann, bis man einen Erfolg sieht.
Wichtig ist, dass Du die Medikamente sehr regelmäßig einnimmst.
Die Leber kann nämlich bei längeren Einnahmepausen mit einer deutlichen Verschlechterung reagieren, die bis zum Leberversagen gehen kann.
Ich würde nur dann pausieren, wenn der Arzt sagt, dass Du vor dem nächsten Sammelurin für 2 oder 3 Tage das Medikament absetzen sollst.

Es gab schon Fälle, wo gerade junge Menschen dachten, es geht ihnen ja wieder besser und sie haben dann die Medikamente einfach abgesetzt. Das hat dann bei einigen zum Leberversagen geführt und das wiederum kann eine sofortige Lebertransplantation nötig machen, die nicht jeder überlebt.
Ich will Dir keine Angst machen, aber Du solltest wissen, dass Du auf eine regelmäßige Einnahme der Medikamente achten solltest. Nur so ist mit einem Erfolg der Therapie zu rechnen.

lg
Sandy

[Fausto15]

Hallo Sandy

Ich nehme Trientine seit 4 Tagen, darum habe ich noch kein 24h Test gmacht. Der Arzt hat noch nichts gesagt wegen dem 24h Urin.

Beim letzten 24h Urin habe ich vor der Sammlung Zink genommen genau 1 Tag vorher. 30mg mach ja nicht gerade viel aus oder? Wir haben es leider dort noch nicht gewusst das man 1 Woche soll warten...

Das mit den Medikamenten mache ich immer schön Regelmässig. Sollte man Vor der Einnahme auch eine Stunde/30min warten bevor man Trientine nimmt? Auf der Dose steht Nach aber beim Metalcaptase steht es vor und nach. Wir wissen es nicht mehr was er gesagt hat...

Gruss Fausto

[Sandy]

Hallo Fausto,

Beim letzten 24h Urin habe ich vor der Sammlung Zink genommen genau 1 Tag vorher. 30mg mach ja nicht gerade viel aus oder? Wir haben es leider dort noch nicht gewusst das man 1 Woche soll warten...

Hast Du nur ein Mal diese 30 mg genommen oder auch in den Tagen bzw. Wochen zuvor?
Es ist schwer einzuschätzen, wie sich eine einmalige Einnahme von Zink auswirkt. Das ist sicher auch unterschiedlich bei jedem Patienten.

George Brewer, ein amerikanischer MW-Experte, der zu M. Wilson auch ein auf Deutsch übersetztes Buch schrieb (für Patienten gedacht, daher zur Lektüre zu empfehlen), schrieb in diesem Buch:
Zink würde sich noch monatelang nach dem Absetzen auf das Urinkupfer auswirken, indem es das Urinkupfer senkt.
Er schrieb es in dem Zusammenhang, dass er auf die Folgen hinwies, die das Absetzen einer Zinktherapie durch einen Patienten bewirken kann.
Bei einer Zinktherapie wird in der Regel viel Zink eingenommen (oft 150 mg tgl.).
Wie stark nun die Auswirkungen bei einer geringeren Zinkeinnahme sind, kann man sicher nicht genau sagen. Aber es wird sich irgendwie auswirken.

Bei Zinkeinnahme kann ein Absetzen des Zinks nur für eine Woche sich auf das Urinkupfer auswirken (<-Brewer geht von monatelanger Auswirkung beim Absetzen von Zink aus).
Bei Trientine und Metalcaptase ist es hingegen anders. Hier geht man davon aus, dass nach 2-tägigem Absetzen am 3. Tag ein Sammelurin ohne die Auswirkungen dieser beiden Medikamente möglich ist.

Sollte man Vor der Einnahme auch eine Stunde/30min warten bevor man Trientine nimmt?

Wenn man nichts im Magen hat, d. h. nüchtern ist, wird jedes Medikament besser aufgenommen, als wenn man es zum Essen einnimmt.
Wenn man das schafft, ohne dass man Magenprobleme bekommt, wäre es allemal besser.
Ansonsten muss man es eben anders einnehmen z. B. nach oder zwischen den Mahlzeiten.

lg
Sandy

[Fausto15]

Hallo Sandy

Ich habe Zink auch Wochen davor genommen.

Danke für deine Hilfreiche Mühe. Ich finde es nicht selbstverständlich das du anderen Hilfst! Danke viel mal.

Ich bin auf jeden Fall schlauer geworden und werde jetzt meinen Weg machen.

Wenn ich Probleme habe oder ich es geschaft habe gesund zu werden, meld ich mich.

Ich wünsche dir alles gute und viel Gesundheit!

Liebe Grüsse

Fausto

[Sandy]

Hallo Fausto,

Ich habe Zink auch Wochen davor genommen.

Wenn Du auch schon Wochen vor dem Sammelurin Zink eingenommen hattest, so hat sich das Kupfer im Urin dadurch sicher vermindert. Um wieviel ist schwer einzuschätzen.

Man kann beim Sammelurin auch Zink mit bestimmen lassen.
Es gibt z. B. bei einer reinen Zinktherapie einen anzustrebenden Zinkwert im 24h-Urin. D. h. wenn die Zinktherapie effektiv ist, sollte man über einen bestimmten Wert kommen.
Ich habe den Wert jetzt nicht parat.
Vielleicht liest jemand mit, der das weiß?
Da Du aber derzeit Trientine einnimmst, ist das für Dich momentan nicht so interessant.

Anmerkung:
Wenn Du Mitglied des dt. MW-Vereins wirst, bekommst Du auch Zugang zum Mitgliederbereich und bekommst von den Vorträgen der MW-Experten bei den Vereinsveranstaltungen regelmäßig Zusammenfassungen.

Ansonsten gibt es im Internet natürlich auch etliche Fundstellen zu der Krankheit.

lg
Sandy


PS:
Danke für die guten Wünsche. Wünsche Dir auch, dass Du Deine Probleme in der Griff bekommst.

[sina88]

Hallo Fausto,

hier ist ja einiges passiert. Ich versuche mich mal von alt nach neu zu arbeiten.

Nach vier Monaten kann man noch keine Besserung erwarten. Die Medis brauchen 1 Jahr eh sie anschlagen. Zuerst muss ja das ganze überschüssige Kupfer aus dem Körper. Die Nieren und die Trombos muss man gut im Auge behalten bei der Metalcaptase. Es kann aber auch sein, dass sich die Werte durch einen Leberschaden und nicht durch die Medis verschlechtert haben.

Einen Gallenstau erkennt man anhand der Blutwerte. Billirubin ist erhöht. Zudem verfärben sich meist die Augen und dann die Haut leicht gelb. Ich hatte zudem Gallenflüssigkeit und Blut im Urin, deshalb bin ich erst zum Arzt. Ich konnte auch kaum noch essen und habe nur geschlafen.

Es ist ganz wichtig, dass man einen Arzt hat der sich mit MW auskennt. Denn selbst kleine Veränderungen der Blutwerte können auf eine Starke verschlechterung der Krankheit hindeuten. Ob Dr. oder Professor ist jedoch vollkommen egal.

Vor der Homöopathie scheue ich mich ehrlich gesagt, die Krankheit ist so selten und es kann viel schief gehen. Aber das muss jeder für sich selbst wissen. Ich glaube auch wirklich, dass es was bringt.

Ich selbst bekomme eine Kompitherapie aus Metalcaptase und Zink. Man muss halt ziemlich auf die Zeiten achten. Zwischen den Medis müssen 3h liegen. Ich nehme das Zink 2 h nach jedem Essen und die Metalcaptase 1h vor Frühstück und Abendbrot.

Ich selbst halte die Kupferdiät am Anfang für sehr sinnvoll. Wenn man dann das meiste Kupfer los ist darf man auch mal wieder sündigen. Vieles, wie z.B. Hülsenfrüchte, Nüsse und Vollkornprodukte versuche ich aber heute noch zu vermeiden oder nur selten zu essen. Außer Schokolade, ohne die kann ich nicht leben.

LG Sina

[Fausto15]

Hallo sina88,

Ich habe bei Metalcaptase nur 25µmol Kupfer im Urin gehabt und normal wäre etwa das 4Fache bei MW Patienten oder?. Metalcaptase wäre wen man überlegt das ich seit Sommer immer Blut im Urin habe nicht gerade das beste. Aber eigentlich egal jetzt momentan, ich nehme ja seit 2 Wochen Trientine und Nebenwirkungen habe ich nicht. Aber eine kurze Frage was ist Trombos?

Bei der Grippe sind meine Bilirubin Werte auf 100 und vorher waren sie auch nicht im Norm. Gelbe Augen& Bilirubin im Blut hatte ich auch. Jetzt noch ganz wenig. Müde bin ich eher weniger. Vielleicht manchmal aber Hunger habe ich wie ein Bär Gallenflüssigkeit im Blut&Urin wäre das Bilirubin? Wir haben schon gefragt wegen Gallenstau aber haben nicht gerade so eine eindeutige Antwort bekommen. Sie denken es nicht. Im Ultraschall hat meine Galle gut ausgesehen. Ich werde nochmal nachfragen. Denkst du das ich einen Gallenstau habe?

Wegen den Ärzten, da ich zum Unispital gewechselt bin habe ich einen Prof. der meiner Sicht Ahnung hat und er hat schon mehrere MW Patienten gehabt. Besonderst ist er im Unispital Zürich Chef von der Leber. Und es ist ein älterer der nicht gerade frisch aus dem Studium kommt. Aber er ist natürlich nicht immer da und darum habe ich noch eine Assistentin von ihm aber die geht in 1nen Monat wieder aber es wird immer mit dem Prof abgesprochen& er kommt meistens auch noch zur Untersuchung. Einen besseren wie er finde ich im Umfeld nicht.

Das mit dem Essen mache ich, ich bin nicht so scharf auf Schokolade

Gruss Fausto

[sina88]

Hallo,

Thrombose ist ein Blutgerinsel, ähnlich wie ein Klumpen der sich in einer Vene gelöst hat und wandert. Bei längerem liegen z.B. im Krankenhaus oder langen Flugreisen kann sich so etwas bilden oder durch Medis. Ist aber nicht so häufig.
Ich hatte bei meiner letzten Untersuchung sogar über 300 Kupfer im Urin. Bin wohl auch nach zwei Jahren Dauertherapie noch nicht vollständig entkupfert.

Wurde denn schon geklärt warum du Blut im Urin hast? Ist ja auch nicht normal. Kann aber auch andere Ursachen haben.

Beim Gallenstau hat man dunklen Urin und hellen Stuhl, weil das Billi nicht mehr über den Darm ausgeschieden werden kann und im Urin landet.
Wenn du einen Ikterus (Gelbsucht) hast dann stimmt aber wirklich was nicht. Ein Gallenstau ist meist an der Galle oder den Gängen zu sehen, das diese sich durch die Stauung erweitern. Ich hatte noch einen starken Juckreiz am ganzen Körper, ist auch ein typisches Symptom.
Frag mal wegen dem Gallenstau, ich denke aber, das würden die Ärzte spätestens bei den Untersuchungen erkennen.

Das mit dem Arzt ist doch Okay. Solang immer alles mit dem Spezialisten abgeklärt wird. Ich fahre auch nur ein mal im Jahr zum Facharzt. Den Rest erledigt mein Hausarzt dann und bei Fragen steht ihm der Spezialist dann telefonisch zur Seite. Bei den meisten MW Patienten dauert es aber ewig, bis sie den passenden Arzt gefunden haben, weil viele keine Ahnung haben.

LG Sina

[Fausto15]

Hallo Sina,

Das mit dem Blut im Urin habe ich schon lange... und ich weis nicht mehr was die Ärzte gesagt haben aber mir war es so das ich wegen der Purpura Blut im Urin habe. Das komische ist die Purpura ist bei mir ausgewachsen, weil ich nichts mehr habe. Oder haben andere auch Blut im Urin mit MW?

Das mit dem Gallenstau, könnte bei mir doch sein, weil im Sommer hatte ich am ganzen Köper ein Jucken und auch brennen. Jucken hatte ich vor 1nem Monat auch aber vielleicht war das wegen den Ödeme. In der Grippefase hatte ich im Urin sehr viel Bilirubin gehabt. Der Urin war auch dunkel aber jetzt ist nicht mehr.

Ich habe im Internet gelesen das im Blut die Werte beim Gallenstau erhöht sind: Alk. Phospatase, Gamma-GT, Bilirubin und der Cholestaseparameter. Alle sind erhöht bei mir, ausser der Cholestaseparameter, der fand ich nicht. Wie heisst den das im Blutstatus dieser Wert? Gibt es eine Abkürzung? Ich habe nichts vom Cholestase gesehen.
Ich werde mal mein Arzt nochmals wegen dem Gallenstau ansprechen aber ich bekomme manchmal einfach nicht eine eindeutige Antwort.

Ich habe gelesen das man bei einem Gallenstau auch ein Kaiserfleischerring haben kann ohne MW.Habt ihr auch schon von dem gehört?

Gruss Fausto

[sina88]

Hallo Fausto,

mit Purpura kenne ich mich nicht aus, weiß also nicht ob es daher kommen kann. Normal ist es aber nicht auch nicht wenn man MW hat. Blut im Urin deutet immer auf etwas Akutes hin.

Die Cholestaseparameter sind die von dir genannten Blutwerte. Cholestase ist nur der Fachbegriff für einen Gallenstau.

Hier mal was von einer Internetseite:

Erhöht sind bei Cholestase folgende Parameter:

Bilirubin (direktes Bilirubin) im Blut: Bilirubin wird auch bei Cholestase in den Hepatozyten noch konjugiert, dann aber nicht in die Gallenkapillaren ausgeschieden sondern im Blut retiniert.
Bilirubin im Urin: im Blut retiniertes Bilirubin wird über die Nieren ausgeschieden.
Folgende Leberenzyme gelangen bei Cholestase vermehrt ins Blut Cholestaseenzyme:
alkalische Phosphatase (aP)
gamma-GT (Gamma-Glutamyltranspeptidase, GGT)
Leucin-Amino-Peptidase (LAP)
5´-Nucleotidase
Mg2+-ATPase
Gallensäuren i. S.: sie werden normalerweise aus dem Blut in die Galle ausgeschieden und bei Cholestase retiniert
Cholesterin i. S.
Phospholipide i. S.

Das mit dem Kaiserfleischerring habe ich noch nicht gelesen. Eigentlich entsteht der ja durch die Kupfereinlagerungen.

LG

[Fausto15]

Hallo sina,

Danke.

Mal schauen was der Arzt sagt. Ich werde dann bescheid geben, wie es gelaufen ist

Gruss Fausto

[Fausto15]

So jetzt ist eine Zeit vergangen, ich habe mit dem Arzt gesprochen und er sagt das ich kein Gallenstau habe zu 100%....

Ich habe die neuen Blutwerte von Vorgestern telefonisch bekommen. Was sie sagte das:
Coeroplasmin von 200mg/L auf 88mg/L gesunken ist und das Kupfer im Blut von 13umol/l auf 6umol/l auch.
Sie sagte sie weis nicht ganz wieso es gesunken ist. Sie bespricht es noch mit dem Oberarzt aber sie vermutet es wegen dem Trientine.

Kann den Trientine den Wert verfälschen oder so?

Gruss Fausto

[sina88]

Hallo Fausto,

das ist doch ne gute Nachricht. Aber das mit dem Blut im Urin muss wirklich mal abgeklärt werden.

Das Coeroplasmin ist meist erniedrigt beim MW. Die Werte sind aber total irrelevant, sie sind eigentlich nur wichtig zur Diagnostik.
Die Leberwerte sind wichtig um sagen zu können, ob die Medis anschlagen oder es eine Verschlechterung gibt.

LG Sina

[Sandy]

Hallo Fausto,

Kann den Trientine den Wert verfälschen oder so?

Ich meine, dass ich das schon gehört habe, dass Trientine das Coeruloplasmin erniedrigt und das Serum-Kupfer sowieso - letzteres ist ja auch angestrebt.


Wichtig wären Kontrollen des Urinkupfers, gerade zu Beginn der Therapie sollten die engmaschig sein.

lg
Sandy

[Fausto15]

Hallo Sandy

Ja den Urinkupfer mache ich in den nächsten Tagen.
Ist den mit engmaschig gemeint 1mal im Monat?

Wie lange geht den das entkupfern ca.? Ab wann hat man den eine Verbesserung der Werte?

LG Fausto

[Sandy]

Hallo Fausto,

es gibt keine Regel, wie oft man das Urinkupfer untersuchen muss.

Der Arzt, der mir Trientine verschrieb, wollte in der Anfangszeit ein Mal pro Woche das Urinkupfer untersucht haben. Nur weil ich sagte, dass das mein Hausarzt sicher nicht so oft machen will, habe ich mich mit ihm auf einen Abstand von 14 Tagen in der Anfangszeit geeinigt.
Ich sollte das Trientine auch nicht absetzen während des Sammelns, was am Anfang auch vernünftig ist.
Man konnte dann besonders gut sehen, dass am Anfang sehr hohe Kupferwerte ausgeschieden wurden, was wiederum die Diagnose festigt.
Bei mir war das Urinkupfer vor der Therapie mit Trientine (ich nahm da allerdings schon lange Zeit Wilzin bzw. Zink) auch nicht sooo hoch. Doch unter Trientine schied ich dann ziemlich viel Kupfer aus, was die Diagnose dann doch etwas absicherte.

Erst später, wenn man sehen will, wie gut der Therapieerfolg ist, also vielleicht nach einem Jahr, macht es Sinn, dass man ca. 3 Tage vor dem Sammeln das Trientine absetzt und es erst nach dem Urinsammeln wieder einnimmt.
Durch das Absetzen sieht man dann, ob man nun weniger Kupfer ausscheidet.
Allerdings halte ich dies nur bei Patienten für sinnvoll, die vor Therapiebeginn schon sehr hohes Urinkupfer hatten.
Denn bei diesen sollte sich das Urinkupfer ja veringern und das sieht man am besten, wenn man das Trientine vor und während des Sammelns absetzt.
Wer schon zu Therapiebeginn keine hohen Urinkupferwerte hatte, bei dem bringt m. E. das Absetzen vor und während des Urinsammelns nicht unbedingt neue Erkenntnisse.

Aber das sollte alles der Arzt, der die Therapie überwacht, festlegen.
Bei Patienten, die ein hohes Urinkupfer vor Therapiebeginn hatten, wird man vermutlich anders verfahren, als bei solchen, die vor Therapiebeginn weniger ausgeschieden haben.


lg
Sandy

[sina88]

Hallo Fausto,

nachdem ich, vor zwei Jahren, neu eingestellt worden bin (von nur Zink auf Zink und Metalcaptase) muss ich alle halbe Jahre Sammelurin machen. 24 h mit und dann noch ohne Medis. Nach dem ersten Jahr hatte ich immer noch viel zu viel Kupfer im Körper. Jetzt nach zwei Jahren geht es schon aber es ist immer noch viel höher als der Normwert.
Mein Arzt sagte mit einem Jahr muss man schon rechnen zum entkupfern. Es kommt aber halt drauf an, wie gut man auf die Medis anspringt und wie viel Kupfer man eingelagert hat.

@ Sandy: Jede Woche ist ja auch schrecklich, besonders beim Sammelurin, man will ja nicht überall mit seinen Topf rumlaufen.

LG Sina :

[Fausto15]

Hallo Sandy&Sina

Danke für eure Berichte!

Ich bin schon gespannt was für Werte bei mir mit Trientine herraus kommen. Ob ich mehr wie Metalcaptase ausscheide...

Heisst denn wen man ohne Medis wenig Kupfer im Urin hat das man auch wenig Insgesammt hat oder lasst sich das eben nur durch diese Biospie das feststellen?

Ich werde wieder schreiben wen es was neues oder wen ich Fragen habe.
Aber danke das ihr mir hilft.

LG Fausto

[Fausto15]

Hallo

Es ist schon eine Weile her als ich das letzte mal geschriben habe... ich berichte mal.

Der Trientine Wert war normal für jemanden der MW hat. Meine Familie und ich hatten ein durch einnander mit den Einheiten... kennt ihr sicher auch. Das heisst Metalcaptase hat schon das Kupfer ausgeschieden, bin aber froh das ich es zu Trientine gewechselt habe. Ich hatte auch ein paar Nebenwirkungen aber das ist jetzt wohl egal.

Das Blunim urin ist wegen dem Immunsystem, weil die Alamiert ist wegen der Leber. Das Blut im Urin ist nicht weiter schlimm, weil es schadet der Niere nicht.

Vor ein paar Wochen hatte ich mal wieder eine Welle als es mir wieder schlechter ging. "Die Welle" hatte ich immer als Grippe bezeichnet aber der Arzt sagte das sei die Leber. Also diese Phase hatte ich 3mal immer gekommen und weg. Hatte eine Gelbsucht, Wasser im Bauch, Gliederschmerzen etc. Diese Phase ist jetzt langsam am abklingeln, habe aber immer noch Wasser aber nicht zuviel. Auch das Gelb ist weniger. Ich hoffe das es jetzt Bergauf geht!

Die Werte wurden nicht viel besser trotz Medikamente?! Quik tief, Bilirubin immer noch hoch, Leberwerte auch noch... ausser GGT ist fast im normal bereich?! Das Albumin ist leider auch noch sehr niedrig.

Trotz dieser Welle haben sich meine Werte nicht verschlechtert! Ist ein gutes Zeichen wen man die Phase vom Feburar anschaut.

Was mir ein bisschen Gedanken machen, dass das Kupfer im Blut sehr sehr wenig ist. Aus meiner Sicht würde ich es ja schon als Unterkupferung anschauen. Der Wert ist 5.9 ( Norm 11-24 umol/l ) Was meint ihr dazu?

Beim Gentest ist erst ein Teil gekommen. Es wurde bestätigt das ich 1 Gendefekt habe aber der 2te wurde nicht gefunden.

Wie war das bei euch als ihr das Medikament genommen habt und hattet ihr immer eine leichte Verbesserung oder kommt die Verbesserung erst wen die Leber entkupfert ist?

Lieber Gruss Fausto

[sina88]

Hallo Fausto,

schön von dir zu hören.

Also doch das was ich vermutet habe. Keine Grippe sondern die Leber. War bei mir ja auch so.zum Glück aber nie Wasser im Bauch.

Geb dir noch etwas Zeit. Mein Arzt hat gesagt es kann bis zu einem Jahr dauern bis die Medis voll anschlagen und die Werte besser werden. Ist bei jedem anders.

Bei MW ist wenig Kupfer im Blut normal. Wahrscheinlich weil uns ja das Protein fehlt, dass das Kupfer transportiert?! Das ist ja auch ein Indikator für unsere Krankheit. Darüber brauchst du dir nicht den Kopf zerbrechen.

Was mir sehr geholfen hat ist die Kupferarme Ernährung und Leberschonend Essen. Das habe ich das erste Jahr voll durchgezogen.

LG Sina

[Fausto15]

Hallo sina

Auch schön von dir zuhören.

Wie hast du den Leberschonend gegessen?

LG Fausto

[sina88]

Weniger Fett und Zucker. Nicht zu stark gewürzte Speisen. Aber nicht komplett verzichten. Hab einfach auf eine gesunde Ernährung geachtet mit viel Obst und Gemüse.

Wichtiger ist aber denke ich die entkupferung. Das man wenigstens bis die werte besser sind kupferhaltige Lebensmittel meidet.

LG

Sina

[Fausto15]

Hallo

In der letzten Zeit ist sehr viel passiert.
An einem Morgen als ich wach war hatte ich heftige Schmerzen im Magenbereich, darum musste der Krankenwagen kommen und die Notärzte bestellten den Helikopter und der brach mich ins Spital. Es stellte sich fest Bakterien im Bauchwasser und Magenblutung ( Trientine Nebenwirkung evt. ) Leber war natürlich dann auch heftig betroffen und ich war Gelb wie eine Zitrone dazu noch 14kg Wasser. Ich war 1Woche auf der Überwachungsstation und sie gaben mir alles was die Leber nicht mehr produzieren kann. Mein Faktor 5 war unter 20% und wir entschieden uns auf eine Transplantation auf der super dringlichen Liste. Ich hab die Leber innerhalb von 30h bekommen.
Nach der OP war es natürlich nicht leicht aber mir ging es mit jedem Tag besser und ich konnte mit 14 Tagen das Krankenhaus verlassen und gig für 2 Wochen in die Reha.
Jetzt bin ich Zuhause geht mir schon besser als vorher aber es ist noch ein Weg bis ich wieder ganz normal bin mit der selben Kraft wie vorher.

Da ich jetzt kein Morbus Wilson mehr habe, brauche ich eure Hilfe nicht mehr.
Ich danke euch sehr das ihr mir die Letzten Monate mir in der schweren Zeit mit Morbus Wilson geholfen habt.
Danke das es so ein tolles Forum gibt mit netten Leuten.

Ich wünsche euch von Herzen alles gute und eine gute Gesundheit.

Liebe Grüsse Fausto