Hallo zusammen,
ich bin Till und 22 Jahre alt. MW wurde bei mir 2009, also im Alter von 12 Jahren diagnostiziert. Zu Beginn wurde ich mit Penicillamin behandelt und anschließend viele Jahre mit Zink. Eine neurologische Manifestation hatte ich glücklicherweise nie, lediglich die Leberwerte waren ab und zu (leicht) erhöht. Nun ist es so, dass ich im Sommer 2018 einige grippeartige Symptome hatte und beim Hausarzt wurden daraufhin auch stärker erhöhte Transaminasen festgestellt. Daraufhin habe ich mir einen Facharzt für Leberkrankheiten gesucht, da ich bis dahin noch bei meinem Kinderarzt wegen des MW in Behandlung war und zum Studium sowieso umgezogen war. Dieser Facharzt wollte trotz des Genbefundes wohl sichergehen und hat eine Leberbiopsie bei mir machen lassen, bei der ein Kupferwert von 611 µg/g Lebergewebe bestimmt wurde (MW ab >250µg/g) sowie eine leichte Leberverfettung und geringe Fibrose. Bis dahin waren die Transaminasen aber wieder fast in den Normbereich gesunken (lediglich GPT noch bei 80 (Norm <50)). Der Hepatologe ist kein Freund von Zink und schloss aus der Kupfermenge in der Leber, dass ich damit unzureichend entkupfert wurde und ich wurde erneut auf D-Penicillamin (3x300mg) umgestellt.
Das Penicillamin hat dann auch schnell gewirkt und mein Urinkupfer von ~140µg/24h unter Zinktherapie auf 800-1000µg/24 gebracht. Nach leichten Anfangsbeschwerden wie Hautauschlag (und kurzzeitigem Absetzen des Medikaments) habe ich aber das Penicillamin soweit auch gut vertragen. Allerdings stiegen die Leberwerte fast 3 Monate nach Behandlungsbeginn eher plötzlich ziemlich stark an. Ich lag bei GPT 386 (soll: <50), GOT 124 (soll<50) und GGT 83 (soll <60). Wir haben daraufhin die Dosis reduziert, was keinen Erfolg brachte und sind dann für einen Monat sogar ganz auf Cuprior (Wirkstoff Trientine) umgestiegen, was ebenfalls keine Verbesserung der Leberwerte brachte, sondern sogar noch ein leichtes Ansteigen. Daraus haben wir geschlossen, dass die erhöhten Leberwerte keine Nebenwirkung bzw. Reaktion auf das Penicillamin sind und jetzt bin ich wieder bei der Dosis 3x300mg Metalcaptase (Penicillamin)
Jetzt kommt meine Frage: Habt ihr vielleicht schon ähnliche Erfahrungen gemacht oder so etwas gehört?
Der Arzt meinte jetzt zum wiederholten male er habe keine Idee woher das komme und ich solle einfach so weitermachen. Den nächsten Kontrolltermin habe ich in 3 Monaten. Die aber mittlerweile seit fünf Monaten hohen Leberwerte machen mir schon Gedanken. An sich fühle ich mich aber auch nicht schlimm krank, evtl. etwas schlapp und nicht ganz leistungsfähig manchmal aber nichts gravierendes.
Welchen Grund könnten die hohen Transaminasen haben? Ist die Entkupferung evtl. zu "aggressiv"?
Welche weiteren Untersuchungsmethoden könnten mir helfen den Grund zu finden?
Viele Grüße, Till
Angestiegene Leberwerte
Re: Angestiegene Leberwerte
Hallo Till,
warst Du schon in einer der Ambulanzen für M. Wilson, die hier auf der Seite des Vereins genannt sind?
Die haben doch sicher mehr Erfahrungen mit solchen Umstellungen.
https://morbus-wilson.de/de/fachkliniken.html
Ich meine, dass 900 mg Penicillamin keine hohe Dosis ist. Ich hatte selbst noch nie Penicillamin und kann daher nur das wiedergeben, was ich schon irgendwann mal gehört oder gelesen habe.
Hier habe ich von einer Tagesdosis von 1800 mg gelesen:
https://morbus-wilson.de/forum/viewtopic.php?f=10&t=131&p=547&hilit=dosierung#p547
In einem anderen Thread waren es 1200 mg.
Ob diese Fälle nun mit Deinem vergleichbar sind, kann man so sicher nicht sagen.
Ziel ist es, dass man entkupfert und dass das Urinkupfer auf Werte unter 50 µg pro Tag sinkt.
Man muss allerdings dann das Medikament 3 Tage (oder 2 ?) vor der Urinsammlung pausieren, wenn man diesen Wert prüft.
Du hast offenbar unter der Einnahme von Penicillamin diese hohen Kupferwerte von 800 bis 1000 µg erreicht?
Gebe mal in die Suchfunktion "Dosis" ein oder "Dosierung". Du findest dann einige Beiträge anderer Patienten in denen diese über ihre Dosis berichten. Auch wenn man Metallcaptase (mit 2 LL) eingibt, findet man einen Thread zur Dosierung.
Ich will aber nun nicht behaupten, dass Du Dich nach diesen richten sollst. Jeder Fall ist anders und es kommt sicher auch auf die Behandlungsdauer auch an.
Ich bin absoluter Laie und kann Dir nicht sagen, ob Du nun mehr oder weniger Penicillamin benötigst oder ob eine Umstellung auf Trientine sinnwoll wäre. Trientine ist vermutlich schwächer als Penicillamin, soll aber weniger Nebenwirkungen haben.
Aber was man auch beachten sollte, ist, dass man das Medikament einschleichen muss, d. h. eine langsame Steigerung bis zur beabsichtigten Dosierung.
Ich kann Dir also nur diese Hinweise geben. Zur Dosishöhe kann ich leider nichts Konkretes sagen.
Wieviel Zink hattest Du denn zuvor tgl. genommen? War es Wilzin?
Gruß
sandy
warst Du schon in einer der Ambulanzen für M. Wilson, die hier auf der Seite des Vereins genannt sind?
Die haben doch sicher mehr Erfahrungen mit solchen Umstellungen.
https://morbus-wilson.de/de/fachkliniken.html
Ich meine, dass 900 mg Penicillamin keine hohe Dosis ist. Ich hatte selbst noch nie Penicillamin und kann daher nur das wiedergeben, was ich schon irgendwann mal gehört oder gelesen habe.
Hier habe ich von einer Tagesdosis von 1800 mg gelesen:
https://morbus-wilson.de/forum/viewtopic.php?f=10&t=131&p=547&hilit=dosierung#p547
In einem anderen Thread waren es 1200 mg.
Ob diese Fälle nun mit Deinem vergleichbar sind, kann man so sicher nicht sagen.
Ziel ist es, dass man entkupfert und dass das Urinkupfer auf Werte unter 50 µg pro Tag sinkt.
Man muss allerdings dann das Medikament 3 Tage (oder 2 ?) vor der Urinsammlung pausieren, wenn man diesen Wert prüft.
Du hast offenbar unter der Einnahme von Penicillamin diese hohen Kupferwerte von 800 bis 1000 µg erreicht?
Gebe mal in die Suchfunktion "Dosis" ein oder "Dosierung". Du findest dann einige Beiträge anderer Patienten in denen diese über ihre Dosis berichten. Auch wenn man Metallcaptase (mit 2 LL) eingibt, findet man einen Thread zur Dosierung.
Ich will aber nun nicht behaupten, dass Du Dich nach diesen richten sollst. Jeder Fall ist anders und es kommt sicher auch auf die Behandlungsdauer auch an.
Ich bin absoluter Laie und kann Dir nicht sagen, ob Du nun mehr oder weniger Penicillamin benötigst oder ob eine Umstellung auf Trientine sinnwoll wäre. Trientine ist vermutlich schwächer als Penicillamin, soll aber weniger Nebenwirkungen haben.
Aber was man auch beachten sollte, ist, dass man das Medikament einschleichen muss, d. h. eine langsame Steigerung bis zur beabsichtigten Dosierung.
Ich kann Dir also nur diese Hinweise geben. Zur Dosishöhe kann ich leider nichts Konkretes sagen.
Wieviel Zink hattest Du denn zuvor tgl. genommen? War es Wilzin?
Gruß
sandy
Re: Angestiegene Leberwerte
Hallo Sandy,
vielen Dank erstmal für deine Antwort.
Nein, auf dieser Seite war ich noch nicht, aber ich schaue mal rein.
Das stimmt, laut Packungsbeilage sind 900mg keine hohe Dosierung (Dr. Brewer empfiehlt 1000mg). Aber ich denke mal dass eine Kupferausscheidung im Urin von um die 1000µg/24h schon ganz ordentlich ist. Diesen Wert habe ich unter der Penicillamin-Anwendung erreicht.
Kann man denn das Medikament 2 oder 3 Tage bedenkenlos absetzen, um den Kupferwert im Urin ohne Medikamenteinfluss zu ermitteln?
Ich habe 150mg Zink am Tag genommen. Allerdings war das kein Wilzin, sondern ein Zinkgluconat und zwischendurch auch Zinkorotat. Im Nachhinein habe ich auch erfahren, dass es besser gewesen wäre Wilzin zu nehmen. Falls ich irgendwann als Erhaltungstherapie wieder Zink nehme, werde ich auch zu Wilzin greifen.
Liebe Grüße
Till
vielen Dank erstmal für deine Antwort.
Nein, auf dieser Seite war ich noch nicht, aber ich schaue mal rein.
Das stimmt, laut Packungsbeilage sind 900mg keine hohe Dosierung (Dr. Brewer empfiehlt 1000mg). Aber ich denke mal dass eine Kupferausscheidung im Urin von um die 1000µg/24h schon ganz ordentlich ist. Diesen Wert habe ich unter der Penicillamin-Anwendung erreicht.
Kann man denn das Medikament 2 oder 3 Tage bedenkenlos absetzen, um den Kupferwert im Urin ohne Medikamenteinfluss zu ermitteln?
Ich habe 150mg Zink am Tag genommen. Allerdings war das kein Wilzin, sondern ein Zinkgluconat und zwischendurch auch Zinkorotat. Im Nachhinein habe ich auch erfahren, dass es besser gewesen wäre Wilzin zu nehmen. Falls ich irgendwann als Erhaltungstherapie wieder Zink nehme, werde ich auch zu Wilzin greifen.
Liebe Grüße
Till
Re: Angestiegene Leberwerte
Hallo Till,
Beispiel:
Unizink 50 enthält nicht 50 mg Zink, wie sogar Unikliniken meinen wegen der Zahl 50 im Präparate-Namen, sondern nur 10 mg Zink, wie es in der Packungsbeilage auch steht.
Schon öfters habe ich nämlich erlebt, dass man bei M. Wilson 3 x eine Tablette Unizink verordnete, in dem Glauben, dass das 150 mg Zink entsprechen würde.
Schon wenn man den Preis sieht, können 3 Tbl. Unizink nie 150 mg Zink enthalten.
Die 50 bei Unizink beziehen sich auf die Zinkverbindung, von der 50 mg in einer Tbl. enthalten ist:
Zinkbis(hydrogen-DL-aspartat) (50,39 mg pro 1 Tablette) = Zink-Ion (10 mg pro 1 Tablette)
Wenn bei anderen Zinkprodukten es auch zu solchen Mißverständnissen kommen kann, könnte die tatsächeliche Dosis an Zink evtl. zu gering sein.
Ich glaube es sind 2 Tage Pause und am 3. Tag wird der Sammelurin gemacht. Im Ergebnis sind es also 3 Tage Pause.
Ich will Dir als Laie jetzt nicht dazu raten. Das sollte ein Arzt entscheiden, ob das bei Dir so gemacht werden soll.
Ich glaube aber nicht, dass Du bei den hohen Kupferwerten unter Therapie schon unter 50µg / Tag bei einer Pause von 2 bis 3 Tagen sein kannst.
So gesehen wäre dieser Test jetzt auch nicht sooo dringlich.
Nimmst Du derzeit kein Zink mehr ein?
Denn das Zink würde das Urinkupfer natürlich reduzieren, so dass eine Bestimmung dann verwässert wäre. Zink soll lt. Brewer noch Monate nach dem Absetzen das Urinkupfer senken. Das hat er bei den Fällen festgestellt, in denen Patienten eigenmächtig ihre Zinktherapie abgebrochen hatten.
Du solltest in eine MW-Ambulanz gehen, die viele Patienten betreut und die mit Fällen wie Deinem Erfahrungen haben.
In Heidelberg -Uniklinik wie auch bei Dr. Schäfer in eigener Praxis- werden viele MW-Patienten betreut. Auch Dr. Huster in Leipzig hat gute Erfahrungen.
Aber es gibt sicher noch einige andere Ärzte mit viel Erfahrung, die ich nun nicht so kenne.
Gruß
Sandy
Du bist auch ganz sicher, dass Du 150mg an reinem Zink genommen hast?Allerdings war das kein Wilzin, sondern ein Zinkgluconat und zwischendurch auch Zinkorotat. Im Nachhinein habe ich auch erfahren, dass es besser gewesen wäre Wilzin zu nehmen. Falls ich irgendwann als Erhaltungstherapie wieder Zink nehme, werde ich auch zu Wilzin greifen.
Beispiel:
Unizink 50 enthält nicht 50 mg Zink, wie sogar Unikliniken meinen wegen der Zahl 50 im Präparate-Namen, sondern nur 10 mg Zink, wie es in der Packungsbeilage auch steht.
Schon öfters habe ich nämlich erlebt, dass man bei M. Wilson 3 x eine Tablette Unizink verordnete, in dem Glauben, dass das 150 mg Zink entsprechen würde.
Schon wenn man den Preis sieht, können 3 Tbl. Unizink nie 150 mg Zink enthalten.
Die 50 bei Unizink beziehen sich auf die Zinkverbindung, von der 50 mg in einer Tbl. enthalten ist:
Zinkbis(hydrogen-DL-aspartat) (50,39 mg pro 1 Tablette) = Zink-Ion (10 mg pro 1 Tablette)
Wenn bei anderen Zinkprodukten es auch zu solchen Mißverständnissen kommen kann, könnte die tatsächeliche Dosis an Zink evtl. zu gering sein.
Ich kann Dir nicht sagen, wie das bei Therapiebeginn gehandhabt wird. Denn bei Beginn könnte es gefährlicher sein, als wenn man nach längerer Einnahme mal 2 Tage pausiert.Kann man denn das Medikament 2 oder 3 Tage bedenkenlos absetzen, um den Kupferwert im Urin ohne Medikamenteinfluss zu ermitteln?
Ich glaube es sind 2 Tage Pause und am 3. Tag wird der Sammelurin gemacht. Im Ergebnis sind es also 3 Tage Pause.
Ich will Dir als Laie jetzt nicht dazu raten. Das sollte ein Arzt entscheiden, ob das bei Dir so gemacht werden soll.
Ich glaube aber nicht, dass Du bei den hohen Kupferwerten unter Therapie schon unter 50µg / Tag bei einer Pause von 2 bis 3 Tagen sein kannst.
So gesehen wäre dieser Test jetzt auch nicht sooo dringlich.
Nimmst Du derzeit kein Zink mehr ein?
Denn das Zink würde das Urinkupfer natürlich reduzieren, so dass eine Bestimmung dann verwässert wäre. Zink soll lt. Brewer noch Monate nach dem Absetzen das Urinkupfer senken. Das hat er bei den Fällen festgestellt, in denen Patienten eigenmächtig ihre Zinktherapie abgebrochen hatten.
Du solltest in eine MW-Ambulanz gehen, die viele Patienten betreut und die mit Fällen wie Deinem Erfahrungen haben.
In Heidelberg -Uniklinik wie auch bei Dr. Schäfer in eigener Praxis- werden viele MW-Patienten betreut. Auch Dr. Huster in Leipzig hat gute Erfahrungen.
Aber es gibt sicher noch einige andere Ärzte mit viel Erfahrung, die ich nun nicht so kenne.
Gruß
Sandy
Re: Angestiegene Leberwerte
Hallo Sandy,
bei mir waren es sicher 150mg Zink. Auf der Packung steht extra "Zink-D-Gluconat 174,27mg entsprechend 25mg Zink".
Ich glaube auch, dass der Test erst Sinn hat, wenn meine Kupferausscheidung unter gleichbleibender Penicillamin-Dosis rückläufig ist. Also wenn der Wert von zurzeit ca. 1000µg/Tag gesunken ist. So hat es mir zumindest mein Hepatologe erklärt. Aber Du hast natürlich recht, ich sollte mich nochmal an ein Zentrum wenden, das mehr Erfahrung speziell mit MW hat.
Ich nehme kein Zink mehr ein. Nur 3x300mg Penicillamin. Die Erfahrung habe ich aber auch gemacht: Bei meinem Wechsel von Zink auf Metalcaptase hat es weit über 2 Monate Monat gedauert, bis die Kupferausscheidung ihr Maximum erreicht hat, trotz gleicher Dosis in dieser Zeit. Das Zink wirkt noch länger nach.
Hast Du (oder jemand anderes) bereits Erfahrung mit einem MRT oder CT der Leber gemacht? Ich habe gehört, dass es eine Einstellung gibt, mit der man speziell Metalle in Organen anzeigen lassen kann. Da bei meiner Biopsie ja ein doch noch sehr hoher Kupferwert gemessen wurde, wäre das sicher auch interessant.
bei mir waren es sicher 150mg Zink. Auf der Packung steht extra "Zink-D-Gluconat 174,27mg entsprechend 25mg Zink".
Ich glaube auch, dass der Test erst Sinn hat, wenn meine Kupferausscheidung unter gleichbleibender Penicillamin-Dosis rückläufig ist. Also wenn der Wert von zurzeit ca. 1000µg/Tag gesunken ist. So hat es mir zumindest mein Hepatologe erklärt. Aber Du hast natürlich recht, ich sollte mich nochmal an ein Zentrum wenden, das mehr Erfahrung speziell mit MW hat.
Ich nehme kein Zink mehr ein. Nur 3x300mg Penicillamin. Die Erfahrung habe ich aber auch gemacht: Bei meinem Wechsel von Zink auf Metalcaptase hat es weit über 2 Monate Monat gedauert, bis die Kupferausscheidung ihr Maximum erreicht hat, trotz gleicher Dosis in dieser Zeit. Das Zink wirkt noch länger nach.
Hast Du (oder jemand anderes) bereits Erfahrung mit einem MRT oder CT der Leber gemacht? Ich habe gehört, dass es eine Einstellung gibt, mit der man speziell Metalle in Organen anzeigen lassen kann. Da bei meiner Biopsie ja ein doch noch sehr hoher Kupferwert gemessen wurde, wäre das sicher auch interessant.
Re: Angestiegene Leberwerte
Hallo Till,
beim Vergleich der Werte des Urinkupfers sollte man die Untersuchung im gleichen Labor machen. Dann sind die Werte am ehesten vergleichbar.
Es gibt oft starke Abweichungen der Urinkupferwerte von Labor zu Labor.
Ich habe wiederholt aus demselben Sammelurin das Urinkupfer bei verschiedenen Laboren untersuchen lassen und die Abweichungen waren häufig sehr gravierend. Manchmal lag der Wert beim einen Labor um das 3-fache über dem Wert des anderen Labors.
Auch kann es sein, dass sich ein Labor bei der Werteermittlung verrechnet. Ich hatte mal den Fall, dass ein Labor mir einen rd. 10-fach höheren Wert ermittelte, wie die Werte, die ich zuvor hatte.
Ich bat um Überprüfung und es stellte sich heraus, dass man ein Rechenschritt vergessen hatte und der Wert dann 10-mal niedriger wurde.
D. h. man kann den Urinkupferwerten nur bedingt trauen.
Falls Deine Werte bei verschiedenen Laboren ermittelt wurden, wäre das ggf. noch in Betracht zu ziehen.
Natürlich ist es gut möglich, dass das Urinkupfer bei Dir aufgrund der langzeitigen Zinkeinnahme erst langsam angestiegen ist. Das wäre schon plausibel, weil eben das Zink das Kupfer noch längere Zeit senkt.
Ich habe mit MRTs betreffend die Auswirkungen auf die Leber beim MW keine Erfahrungen.
Was da zur Zeit durch ein MRT darstellbar ist, kann ich leider nicht sagen.
Dass Metalle evtl. darstellbar sind, habe ich zwar auch schon gehört. Aber konkret kann ich nichts dazu sagen.
Gruß
Sandy
beim Vergleich der Werte des Urinkupfers sollte man die Untersuchung im gleichen Labor machen. Dann sind die Werte am ehesten vergleichbar.
Es gibt oft starke Abweichungen der Urinkupferwerte von Labor zu Labor.
Ich habe wiederholt aus demselben Sammelurin das Urinkupfer bei verschiedenen Laboren untersuchen lassen und die Abweichungen waren häufig sehr gravierend. Manchmal lag der Wert beim einen Labor um das 3-fache über dem Wert des anderen Labors.
Auch kann es sein, dass sich ein Labor bei der Werteermittlung verrechnet. Ich hatte mal den Fall, dass ein Labor mir einen rd. 10-fach höheren Wert ermittelte, wie die Werte, die ich zuvor hatte.
Ich bat um Überprüfung und es stellte sich heraus, dass man ein Rechenschritt vergessen hatte und der Wert dann 10-mal niedriger wurde.
D. h. man kann den Urinkupferwerten nur bedingt trauen.
Falls Deine Werte bei verschiedenen Laboren ermittelt wurden, wäre das ggf. noch in Betracht zu ziehen.
Natürlich ist es gut möglich, dass das Urinkupfer bei Dir aufgrund der langzeitigen Zinkeinnahme erst langsam angestiegen ist. Das wäre schon plausibel, weil eben das Zink das Kupfer noch längere Zeit senkt.
Ich habe mit MRTs betreffend die Auswirkungen auf die Leber beim MW keine Erfahrungen.
Was da zur Zeit durch ein MRT darstellbar ist, kann ich leider nicht sagen.
Dass Metalle evtl. darstellbar sind, habe ich zwar auch schon gehört. Aber konkret kann ich nichts dazu sagen.
Gruß
Sandy
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