Morbus Wilson e.V. Forum

Hallo,

nachdem ich über Jahre Wilzin eingenommen habe, ist der Kupferspiegel im 24h Urin stetig gesunken. Bei der letzten Messung betrug er nur noch 5ug/Tag. Gibt es eigentlich einen unteren Grenzwert? Hat jemand damit bereits Erfahrung? Im Buch von Brewer ist kein Grenzwert angegeben.

Gruß Heiner

Hallo Heiner,
da der Normwert für Kupfer bis 50 µg/24h geht (manche Labore geben sogar 60 oder 80µg/24h an) und der Körper Kupfer ja auch braucht für einige Funktionen, würde ich bei dir bereits eine Unterkupferung vermuten. Das müsstest du dringend mal mit einem Wilson-Facharzt besprechen. Evtl. müsste deine Dosis reduziert werden.
Viele Grüße
Gabriele

Tja, auch der Kontakt zu Wilson-Fachärzten brachte mich bisher nicht wirklich weiter. Ich bekam immer nur die Antwort die Therapie unbeirrt so fortsetzen oder "ein Kupfermangel bei Wilson so gut wie ausgeschlossen".

Dabei ist mein MCHC-Wert inzwischen bereits erniedrigt, dieses wird aber konsequent ignoriert. 31,3 g/dl (Normalbereich 33-36). Ein erniedrigter Wert kann auf eine Anämie hinweisen, also Blutarmut. Bei einem Kupfermangel ist eine Blutarmut eines der möglichen Symptome. Ich hab irgendwie das Gefühl, dass man erst vom Stuhl fallen muß bevor irgendetwas unternommen wird. So etwas macht mich wirklich zornig und man fühlt sich einfach nur hilflos. Wem vertraut man in solch einer Situation?

Im "Morbus Wilson Ratgeber" von George J. Brewer M.D. ist unter dem Thema Zinktherapie folgende Aussage zu finden:

"Ein Kupferwert unter 125 ug pro 24 Stunden weist auf eine relativ gute Kupferkontrolle hin. Gewöhnlich vergehen viele Therapiejahre, bis die Konzentration in den normalen Bereich von 20-50 ug pro 24 Stunden sinkt. Gehen Werte schließlich in den niedrig-normalen Bereich, ist dies ein möglicher Hinweis auf eine Überbehandlung und Beginn eines Kupfermangels. Der erste medizinische Hinweis für eine Überbehandlung wäre Blutarmut (Anämie), die, wenn sie auf Überbehandlung zurückzuführen ist, darauf hindeutet, dass das entkupfernde Medikament vorübergehend abgesetzt oder die Dosierung erniedrigt werden sollte."


Beim vorletzten Test waren es bei mir nur noch 16ug/d, beim letzten nur noch 5 ug/d.

Grüße Heiner

Hallo Heiner,
ich habe dir eine private Nachricht geschrieben.
Grüße
Gabriele

Hallo Heiner,

Deine Urinkupfer-Werte sind nicht sehr hoch. Bevor man aber einen Kupfermangel sucht und die Frage stellt sich bei einer Anämie und den niedrigen Urinkupferwerten sicher, sollte man meiner Meinung nach erst den möglichen Eisenmangel, den man auch bekoummen kann, wenn man in den Mineralstoffhaushalt eingreift, ausschließen.

Wurde denn man untersucht, ob Du nicht einen Eisenmangel hast, der die Werte des Blutbildes auch erklären kann?
Wie hoch ist das Ferritin (Speichereisen) oder noch besser der "lösliche Transferrin-Rezeptor" ? Der letztgenannte Wert sei verläßlicher bei der Beurteilung eines Eisenmangels als das Ferritin, denn das Ferritin steigt auch an, wenn man Entzündungen, Infekte, etc hat.

Auch würde ich dazu raten, mal den Stuhl vorsorglich (und öfters) auf Blut untersuchen zu lassen. Es gibt immunologische Stuhltests (z. B. Labor Limbach Heidelberg macht so einen), die sensitiver sind als die "Hämoccult-Tests".


Wenn Du von einen evtl. Kupfermangel ausgehst, dann sollte man dies auch am "freien Kupfer" evtl. sehen können.
Wie hoch war es denn bei Dir bei den letzten Messungen?
Du kennst sicher die Formel zur Berechnung des freien Kupfers?
Sie ist hier auch aufgeführt:
http://www.morbus-wilson.de/index.php?P ... se&Z=1&E=1


Wegen der Frage des Kupfermangels:
Man sagt ja, dass Wilzin keine so starke entkupfernde Wirkung hat wie es Penicillamin oder Trientine haben, daher würde ich bei einer reinen Zinktherapie und bei Vorliegen eines MW es kaum für möglich halten, dass man dabei einen Kupfermangel bekommt.
Wenn dennoch ein Kupfermangel unter reiner Zinktherapie auftritt, würde ich an 2 Möglichkeiten denken:
1. Du hast eine sehr milde Form eines MW
2. Oder Du bist evtl. nur Genträger für MW und hattest als Genträger vielleicht vor Therapiebeginn vermehrt Kupfer in Blut und Urin. Brewer schreibt ja auch, dass Genträger auch vermehrt Kupfer einlagern können.

Wurde denn bei Dir ein Gentest gemacht, bei dem Du eindeutig als MW-Fall diagnostiziert worden bist? War die MW-Diagnose eindeutig und zweifelsfrei?
Vielleicht bist Du kein echter MW-Fall und bräuchtest dann gar keine so intensive Therapie? Ich denke, wenn Du auffällige Kupferwerte mal hattest und das hattest Du sicher, sonst würdest Du nicht auf MW therapiert, dann musst Du, auch wenn Du nur Genträger wärst, wohl immer Zink einnehmen, aber vielleicht genügte dann wirklich eine niedrigere Dosierung?

Ich hoffe, ich konnte Dir den einen oder anderen Hinweis geben, der Dir weiterhilft.

Sandy

Hallo,

erstmal danke für die schnellen Antworten.

Bei der letzten Untersuchung war das Serumkupfer bei 44 ug/dl, CP 8,9 mg/dl, freies Kupfer somit bei 17 ug/dl. Ist also noch Wilson typisch. Ich habe vor der Zinktherapie jahrelang D-Penicillamin eingenommen.

Abgesichert wurde die Diagnose damals mit einer Leberbiopsie und eben 24h Urinkupfer. AUßerdem hatte/habe ich leicht erhöhte Leberwerte und damals einen leichtes zittern in den Händen. Das Zittern hat sich im Laufe der Therapie wieder gelegt.

Heiner

Hallo Heiner,

ja, die von Dir genannten Werte sprechen m. E. eindeutig für einen M. Wilson.
Das freie Kupfer ist aber noch nicht in einem für einen Kupfermangel verdächtigen Bereich. Man strebt ja beim MW einen Wert unter 10 an. Gesunde sollen sogar oft ein negatives freies Kupfer haben, so dass sich bei einem Gesunden, wenn man nach dem freien Kupfer gehen würde, ja erst Recht die Frage des Kupfermangels stellen würde. Und ich bin sicher, dass ein Gesunder ein ähnlich hohes Urinkupfer haben würde, wie Du.

Also ich würde, wenn ich Dein freies Kupfer sehe, den erniedrigten MCHC-Wert auf andere Ursachen zurückführen.
Hier mal eine Auflistung der möglichen Ursachen eines erniedrigten MCHC-Wertes:

In welchen Fällen sind MCH-, MCHC-, MCV-Werte zu niedrig?
Wenn alle Werte zu niedrig sind, deutet dies häufig auf einen Eisenmangel hin, der zu einer Blutarmut führt. Niedrige Werte kommen vor bei:

•Eisenmangel
•Vitamin B6-Mangelerscheinungen
•Alkoholismus: MCHC kann bei Alkoholismus erniedrigt sein
•Leberzirrhose

http://www.netdoktor.de/Diagnostik+Beha ... -1351.html

Neben dem von mir vermuteten Eisenmangel, ist hier auch der Vitamin-B6-Mangel und die Leberzirrhose genannt. Beides ist bei MW ja auch denkbar.
Man soll ja bei Penicillamin-Therapie Vitamin B6 höher dosiert zuführen und wahrscheinlich ist bei jeder anderen Therapie des MW B6 auch sinnvoll.
Nimmst Du denn Vitamin B6 ein?
Wenn nicht, wäre es evtl. sinnvoll, es im Blut bestimmen zu lassen. Ist es erniedrigt, wäre das evtl. eine Erklärung für den erniedrigten MCHC-Wert.
Oder haben sich Deine Leberwerte unter der Zinktherapie verschlechtert, d. h. ist eine evtl. Leberzirrhose stärker geworden?
Hier wäre als Blutwert die Cholinesterase (CHE) zu empfehlen und das Albumin wäre auch sehr sinnvoll. Beide Werte sinken bei Leberzirrhose.

Noch eine andere evtl. Ursache Deiner niedrigen Urinkupferwerte:
Wurde das Labor, das die Werte bestimmt, gewechselt?
Die Bestimmung des Urinkupfers können nicht alle Labore gleich gut. Ich weiß von Fällen, wo man an verschiedene Labore Proben aus demselben Sammelurin geschickt hat und dabei Werte beim Urinkupfer erhalten hat, die um ein Mehrfaches voneinander abwichen. Wenn ein Labor einen Urinkupferwert von 20 ermittelt hat, so betrug er beim anderen Labor 60.
Aber auch ein Personalwechsel innerhalb des Labores kann schon eine evtl. Fehlerquelle sein, denn nicht jeder Labormitarbeiter kennt sich mit der Urinkupferbestimmung gleich gut aus. So kann schon die Verwendung von Glasröhrchen sich auf das Urinkupfer als Störquelle auswirken. Und es gibt sicher noch ein paar mehr Fehlerquellen, die das Urinkupfer beeinflussen können.

Ich wäre angesichts des bei Dir offenbar sicheren MW sehr zurückhaltend mit einer Reduzierung der Therapie.

Ansonsten würde ich zuerst die Eisenmangelanämie ausschließen. Zink verdrängt auch Eisen und auch wenn Du länger Penicillamin genommen hast, das meines Wissens auch einen Eisenmangel fördern kann, wäre auch aus diesem Grund ein Eisenmangel denkbar.

Sandy

Ich habe normalerweise immer so um 500 Mikrogramm auf 24h gehabt.

Heute kam heraus, dass ich 1036 Mikrogramm habe.
Ich bin seit 11 in Behandlung, davon 9 unter Metalcaptase 3x300mg.
Die ersten 2 Jahre auto. Hepatitis.

Wie kann so ein hoher Wert noch sein??? Ich muss doch bald mal alles rausgespült haben oder?

Mein Wilson Doc. sagt: Ja, der Wert ist hoch, zeigt aber, dass ich meine Medikamente einnehme und Metalcaptase weiterhin nötig ist. Was sagt ihr?

Hallo,

hast Du den Urin ohne Therapieunterbrechung gesammelt? Oder hast Du 2 Tage vor dem Sammeln mit Metalcaptase pausiert?
Um Deinen Wert einschätzen zu können, ist diese Angabe wichtig.

LG
Sandy

Ich habe die Tabletten normal genommen.