Hi,
ich bin zufällig über Google auf diese Seite gestoßen. Beim studieren der Symptome von MW wurde mir etwas mulmig. Einige der Symptome von MW treffen auf mich zu. Beziehe ich meinen Vater und meine Brüder mit ein, dann treten alle Symptome des erwachsen Typs von MW in unserer Familie auf.
Das ist sicher nur ein Zufall bei einer MW Chance von 1 : 30.000. Trotzdem will ich die geringe Wahrscheinlichkeit ausschließen. Ich werde erstmal das Serumkupfer, Coeruloplasmin und Urinkupfer bestimmen lassen. Wenn ich Fragen habe werde ich sie hier im Forum stellen. Das Buch von Dr. Brewer habe ich bereits zur Hälfte gelesen.
Ich wünsche uns Allen ein gutes Jahr 2010!
Wichtige Mitteilung: Schließung unseres Internetforums
Liebe Forennutzerinnen und Forennutzer,
wir möchten Sie darüber informieren, dass wir beschlossen haben, unser Internetforum zum 31. Dezember 2024 stillzulegen. Diese Entscheidung ist uns nicht leicht gefallen, aber sie ist notwendig, da wir nicht über die erforderlichen Personalkapazitäten verfügen, um das Forum angemessen zu betreuen und fachlich zu überwachen.
Wir danken Ihnen allen für Ihre aktive Teilnahme und die vielen wertvollen Beiträge, die Sie im Laufe der Zeit veröffentlicht haben.
Vielen Dank für Ihr Verständnis
Der Vorstand des Morbus Wilson e.V.
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Vielen Dank für Ihr Verständnis
Der Vorstand des Morbus Wilson e.V.
Bin zufällig hier, einige Symptome von MW treffen bei mir zu
Erstes Untersuchungsergebnis
Hi,
ich war jetzt endlich bei meinem Arzt und hab mal MW angesprochen. Er hat mich zuerst ausgelacht und ein dickes Buch mit seltenen Krankheiten hingelegt. Er hat gemeint ich soll mir eine aussuchen.
Ich hab mich aber nicht abhalten lassen und habe den Test auf Serumkupfer und Coeruloplasmin selber gezahlt (64 Euro). Das Labor hat den Kupferwert erst nach einer Woche geschickt.
Serumkupfer: 89 µg/dl ( < 70 µg/dl für MW)
Coeruloplasmin: 21 mg/dl ( < 20 mg/dl für MW)
Der Arzt war jetzt aber besser ansprechbar und hat mir eine Überweisung zum Augenarzt zum Ausschluß von MW gegeben.
Er sagte noch zu mir: "Selten ist auch wirklich selten!"
PS:
Hab das Kupfer-Kaleidoskop komplett durchgelesen.
Das Buch hat mir sehrgut gefallen und es hat mich weitergebracht.
Das Buch von Dr. Brewer hat mich eher verwirrt.
ich war jetzt endlich bei meinem Arzt und hab mal MW angesprochen. Er hat mich zuerst ausgelacht und ein dickes Buch mit seltenen Krankheiten hingelegt. Er hat gemeint ich soll mir eine aussuchen.
Ich hab mich aber nicht abhalten lassen und habe den Test auf Serumkupfer und Coeruloplasmin selber gezahlt (64 Euro). Das Labor hat den Kupferwert erst nach einer Woche geschickt.
Serumkupfer: 89 µg/dl ( < 70 µg/dl für MW)
Coeruloplasmin: 21 mg/dl ( < 20 mg/dl für MW)
Der Arzt war jetzt aber besser ansprechbar und hat mir eine Überweisung zum Augenarzt zum Ausschluß von MW gegeben.
Er sagte noch zu mir: "Selten ist auch wirklich selten!"
PS:
Hab das Kupfer-Kaleidoskop komplett durchgelesen.
Das Buch hat mir sehrgut gefallen und es hat mich weitergebracht.
Das Buch von Dr. Brewer hat mich eher verwirrt.
Hallo Jörgle,
also bei diesen Blutwerten ist ein MW schon denkbar. Das Coeruloplasmin kann schwanken. Schon wenn Du einen kleinen Infekt oder eine Entzündung hast oder wenn die Leber, die bei MW ja immer betroffen ist, etwas entzündet ist, kann der Wert sich erhöhen und so einen MW "verschleiern".
Ein Mangel an Vitamin C führt zu einem Anstieg des Coeruloplasmins.
Ebenso kann das Kupfer schwanken und es ist auch etwas infektabhängig.
Solltest Du Zink eingenommen haben, so fällt der Kupferwert niedriger aus, als ohne Zink.
Das freie Kupfer ist bei Dir bei ca. 26 µg. Die Formel kennst Du sicher schon.
Das freie Kupfer sollte bei Gesunden kleiner als 10 µg sein. Ein Laborarzt sagte mir mal, dass es bei Gesunden sogar meist negativ ist.
D. h. Dein Wert von 26 µg ist schon eher verdächtig.
Die Reaktion Deines Arztes ist typisch. Die meisten Ärzte kennen MW nicht oder kennen nur die ganz krassen MW-Fälle. Ärzte denken offenbar auch häufig, dass die angeblich seltenen Krankheiten niemand haben kann.
Doch wenn man sich überlegt, ob MW wirklich so selten ist, wie man es oft liest und vor allem, ob diese Zahlen auch stimmen können, wird man schnell Zweifel bekommen:
Wie kann man überhaupt verlässliche Zahlen über die Häufigkeit einer nicht meldepflichtigen Krankheit erhalten?
Wenn man dann noch bedenkt, dass es Ärzte gibt, die sagen, dass die Dunkelziffer bei MW bei 2 Drittel liegt, dann kann man vermuten, dass es doch einige MW-Fälle gibt, die nie diagnostiziert werden.
Allein wenn ich in meiner Verwandtschaft mich umsehe:
Ich vermute, noch mind. 4 (lebende) MW-Fälle unter meinen Verwandten, die bereits Toten zähle ich mal nicht mit. Wenn man versucht, diesen Menschen zu erklären, dass sie sich untersuchen lassen sollten, so stößt man bereits bei evtl. Betroffenen auf "Ablehnung" und Unverständnis. D. h. man kann einem Laien diese Krankheit fast nicht erklären.
Leider wird bei den angeblich seltenen Krankheiten auch nicht sehr viel Aufklärungsarbeit geleistet und so wird die Diagnostik meist am Unverständnis der Ärzte und evtl. der Betroffenen selbst scheitern.
Ich rate Dir auf jeden Fall, die Krankheit bei Dir ausschließen zu lassen. Du wirst allerdings immer wieder auf Ärzte treffen, die, weil sie zu wenig Ahnung davon haben, Dich nicht ernst nehmen. Richte Dich darauf ein und lasse Dich deshalb nicht entmutigen.
LG
Sandy
also bei diesen Blutwerten ist ein MW schon denkbar. Das Coeruloplasmin kann schwanken. Schon wenn Du einen kleinen Infekt oder eine Entzündung hast oder wenn die Leber, die bei MW ja immer betroffen ist, etwas entzündet ist, kann der Wert sich erhöhen und so einen MW "verschleiern".
Ein Mangel an Vitamin C führt zu einem Anstieg des Coeruloplasmins.
Ebenso kann das Kupfer schwanken und es ist auch etwas infektabhängig.
Solltest Du Zink eingenommen haben, so fällt der Kupferwert niedriger aus, als ohne Zink.
Das freie Kupfer ist bei Dir bei ca. 26 µg. Die Formel kennst Du sicher schon.
Das freie Kupfer sollte bei Gesunden kleiner als 10 µg sein. Ein Laborarzt sagte mir mal, dass es bei Gesunden sogar meist negativ ist.
D. h. Dein Wert von 26 µg ist schon eher verdächtig.
Die Reaktion Deines Arztes ist typisch. Die meisten Ärzte kennen MW nicht oder kennen nur die ganz krassen MW-Fälle. Ärzte denken offenbar auch häufig, dass die angeblich seltenen Krankheiten niemand haben kann.
Doch wenn man sich überlegt, ob MW wirklich so selten ist, wie man es oft liest und vor allem, ob diese Zahlen auch stimmen können, wird man schnell Zweifel bekommen:
Wie kann man überhaupt verlässliche Zahlen über die Häufigkeit einer nicht meldepflichtigen Krankheit erhalten?
Wenn man dann noch bedenkt, dass es Ärzte gibt, die sagen, dass die Dunkelziffer bei MW bei 2 Drittel liegt, dann kann man vermuten, dass es doch einige MW-Fälle gibt, die nie diagnostiziert werden.
Allein wenn ich in meiner Verwandtschaft mich umsehe:
Ich vermute, noch mind. 4 (lebende) MW-Fälle unter meinen Verwandten, die bereits Toten zähle ich mal nicht mit. Wenn man versucht, diesen Menschen zu erklären, dass sie sich untersuchen lassen sollten, so stößt man bereits bei evtl. Betroffenen auf "Ablehnung" und Unverständnis. D. h. man kann einem Laien diese Krankheit fast nicht erklären.
Leider wird bei den angeblich seltenen Krankheiten auch nicht sehr viel Aufklärungsarbeit geleistet und so wird die Diagnostik meist am Unverständnis der Ärzte und evtl. der Betroffenen selbst scheitern.
Ich rate Dir auf jeden Fall, die Krankheit bei Dir ausschließen zu lassen. Du wirst allerdings immer wieder auf Ärzte treffen, die, weil sie zu wenig Ahnung davon haben, Dich nicht ernst nehmen. Richte Dich darauf ein und lasse Dich deshalb nicht entmutigen.
LG
Sandy
Rückfrage
Hi Sandy,
zuerst mal vielen Dank für Deine Antwort.
Ich dachte die Formel für das freie Kupfer gilt nur bei niedrigem Cäruloplasmin. Müßte der nicht kleiner als 20 sein?
Ich geh jetzt noch zum Augenarzt und dann werd ich auch noch Kupfer im 24-h Urin testen lassen.
Grüsse - Jörgle
zuerst mal vielen Dank für Deine Antwort.
Ich dachte die Formel für das freie Kupfer gilt nur bei niedrigem Cäruloplasmin. Müßte der nicht kleiner als 20 sein?
Ich geh jetzt noch zum Augenarzt und dann werd ich auch noch Kupfer im 24-h Urin testen lassen.
Grüsse - Jörgle
Hallo Jörgle,
Es gibt Ärzte, die meinen, dass mit niedrigem Coeruloplasmin Werte von 5 und weniger gemeint sind (!) und wenn ich in G. Brewers Buch reinschaue, so finde ich keine Einschränkung für die Gültigkeit dieser Formel. Auch in anderen Quellen findet man diese Einschränkung nicht.
Weshalb sollte die Formel bis zu einem Coeruloplasmin von z. B. 20 noch gelten und bei einem Wert von 21 völlig falsch sein?
Schon der Begriff "niedriges Coeruloplasmin" kann man sehr unterschiedlich verstehen. Ich verstehe bei einem Normwert bis zu 60 (bzw. bei manchen Laboren bis zu 65), dass ein Wert von 24 z. B. auch bereits ein niedriges Coeruloplasmin ist.
Ich konnte bisher nicht in Erfahrung bringen, aus welchen Gründen auf den Vereinsseiten die Einschränkung "gilt nur bei niedrigem Coeruloplasmin" gemacht wird. Wie oben gesagt, findet man diese Einschränkung sonst in keiner Fundstelle, wo es um die Berechnung des freien Kupfers geht.
Ich würde also diese Formel bei Deinem Coeruloplasminwert für anwendbar halten.
Außerdem kann Dein Coeruloplasminwert schon bei der nächsten Bestimmung bei z. B. 16 liegen oder aber auch bei 30.
Der Cp-Wert kann stark schwanken.
Kayser-Fleischer-Ring:
Hoffentlich findest Du einen Augenarzt, der weiß, was er zu suchen hat. Ich weiß aus eigener Erfahrung, dass nicht jeder Augenarzt das weiß.
Der KF-Ring muss nicht vorhanden sein bei einem MW. Ist er aber vorhanden, so ist das so gut wie die Diagnose.
Zum 24h-Urin-Kupfer:
Du solltest ein in der Urinkupferbestimmung erfahrenes Labor wählen. Ich weiß, dass es große Unterschiede bei einzelnen Laboren bei der Urinkupferbestimmung gibt.
Wenn mehrere Labore das Urinkupfer aus demselben Urin bestimmen müssen, können sehr starke Abweichungen der einzelnen Werte vorkommen. Ich meine nicht nur Abweichungen von 10 oder 30 % sondern Abweichungen von 100 und 200 %.
Daher vertraue ich den Urinkupferbestimmungen nicht mehr.
Es gibt Ärzte, die sagen, dass das Urinkupfer beim MW nicht zwingend erhöht sein muss. Bei manchen Patienten wird erst nach der Gabe von Chelatbildnern vermehrt Kupfer im Urin ausgeschieden.
Hier:
http://www.symptome.ch/vbboard/morbus-wilson/
gibt es dazu einzelne Berichte von Betroffenen bzw. den Eltern von Betroffenen.
Aber auch mir gegenüber hat ein Prof. einer Uniklinderklinik diese Meinung vertreten.
LG
Sandy
Dazu gibt es unterschiedliche Auffassungen.Ich dachte die Formel für das freie Kupfer gilt nur bei niedrigem Cäruloplasmin. Müßte der nicht kleiner als 20 sein?
Es gibt Ärzte, die meinen, dass mit niedrigem Coeruloplasmin Werte von 5 und weniger gemeint sind (!) und wenn ich in G. Brewers Buch reinschaue, so finde ich keine Einschränkung für die Gültigkeit dieser Formel. Auch in anderen Quellen findet man diese Einschränkung nicht.
Weshalb sollte die Formel bis zu einem Coeruloplasmin von z. B. 20 noch gelten und bei einem Wert von 21 völlig falsch sein?
Schon der Begriff "niedriges Coeruloplasmin" kann man sehr unterschiedlich verstehen. Ich verstehe bei einem Normwert bis zu 60 (bzw. bei manchen Laboren bis zu 65), dass ein Wert von 24 z. B. auch bereits ein niedriges Coeruloplasmin ist.
Ich konnte bisher nicht in Erfahrung bringen, aus welchen Gründen auf den Vereinsseiten die Einschränkung "gilt nur bei niedrigem Coeruloplasmin" gemacht wird. Wie oben gesagt, findet man diese Einschränkung sonst in keiner Fundstelle, wo es um die Berechnung des freien Kupfers geht.
Ich würde also diese Formel bei Deinem Coeruloplasminwert für anwendbar halten.
Außerdem kann Dein Coeruloplasminwert schon bei der nächsten Bestimmung bei z. B. 16 liegen oder aber auch bei 30.
Der Cp-Wert kann stark schwanken.
Kayser-Fleischer-Ring:
Hoffentlich findest Du einen Augenarzt, der weiß, was er zu suchen hat. Ich weiß aus eigener Erfahrung, dass nicht jeder Augenarzt das weiß.
Der KF-Ring muss nicht vorhanden sein bei einem MW. Ist er aber vorhanden, so ist das so gut wie die Diagnose.
Zum 24h-Urin-Kupfer:
Du solltest ein in der Urinkupferbestimmung erfahrenes Labor wählen. Ich weiß, dass es große Unterschiede bei einzelnen Laboren bei der Urinkupferbestimmung gibt.
Wenn mehrere Labore das Urinkupfer aus demselben Urin bestimmen müssen, können sehr starke Abweichungen der einzelnen Werte vorkommen. Ich meine nicht nur Abweichungen von 10 oder 30 % sondern Abweichungen von 100 und 200 %.
Daher vertraue ich den Urinkupferbestimmungen nicht mehr.
Es gibt Ärzte, die sagen, dass das Urinkupfer beim MW nicht zwingend erhöht sein muss. Bei manchen Patienten wird erst nach der Gabe von Chelatbildnern vermehrt Kupfer im Urin ausgeschieden.
Hier:
http://www.symptome.ch/vbboard/morbus-wilson/
gibt es dazu einzelne Berichte von Betroffenen bzw. den Eltern von Betroffenen.
Aber auch mir gegenüber hat ein Prof. einer Uniklinderklinik diese Meinung vertreten.
LG
Sandy
Berechung des freien Kupfers
Hallo zusammen,
nachfolgend die Antwort eines "Wilson-Arztes" auf meine Anfrage zum Thema "hohes Cäruloplasmin":
"Prinzipiell gilt die Formel auch für "hohes" CP und ist hoch aktuell. Ein häufigeres Problem ist jedoch, dass die Labore das Cöruloplasmin nicht genau genug angeben. Oft steht im Befund nur < 0,1 anstelle von z.Bsp 0,03. Dann kommen "Fantasiewerte" raus. Zusammenfassend wird die Bedeutung von freiem Serum-Kupfer m.E. deutlich überschätzt. Die Leberwerte an sich sind viel wichtiger. "
LG
Beate
nachfolgend die Antwort eines "Wilson-Arztes" auf meine Anfrage zum Thema "hohes Cäruloplasmin":
"Prinzipiell gilt die Formel auch für "hohes" CP und ist hoch aktuell. Ein häufigeres Problem ist jedoch, dass die Labore das Cöruloplasmin nicht genau genug angeben. Oft steht im Befund nur < 0,1 anstelle von z.Bsp 0,03. Dann kommen "Fantasiewerte" raus. Zusammenfassend wird die Bedeutung von freiem Serum-Kupfer m.E. deutlich überschätzt. Die Leberwerte an sich sind viel wichtiger. "
LG
Beate
Hallo Beate,
mich würde interessieren, von welchem Arzt diese Auskunft stammt.
Die Info, dass die Formel nur bei niedrigem Coeruloplasmin gilt, stammt von Prof. Stremmel.
Ich erhielt bei Aufnahme bei MW e.V. von Ihnen ein Diagnostikblatt zugesandt, das Prof. Stremmel erstellt hatte (wohl schon vor langer Zeit, da Schreibmaschinen-Schriftbild). Dort steht, dass die Formel nur bei niedrgem Coeruloplasmin gelte.
Ich glaube mich zu erinnern, dass bei einem der letzten Symposien diese Frage auch gestellt wurde und er da sogar Werte angab, was er unter "niedrig" in diesem Zusammenhang versteht. Leider habe ich mir die nicht gemerkt und es kam wohl auch nicht ins Protokoll, aber vielleicht erinnert sich ja noch jemand anderer oder man fragt ihn nochmal.
Von einem anderen, ebenfalls sehr geschätzten Wilson-Arzt mit 40 Jahren Wilson-Berufserfahrung wurde im inoffiziellen Teil am Vorabend der Veranstaltung 2008 mir gegenüber sogar die Auffassung vertreten, dass das freie Kupfer nur dann herangezogen werden könnte, wenn man es tatsächlich messen würde. Er habe darüber mal eine Studie gemacht, wo brauchbare Ergebnisse herausgekommen seien. Heutzutage messen die Labore das aber nicht mehr, da sich die Messmethoden geändert haben, sondern sie verwenden - wenn sie es überhaupt ausweisen - Formeln, die sich beim Faktor auch geringfügig unterscheiden können.
Die Ermittlung des freien Kupfers per Formel hielt er für Unfug und nicht aussagekräftig. Auch er vertrat die Auffassung, dass die Formel bei mir kein verwertbares Ergebnis liefern könne, weil mein Coeruloplasmin vor Therapiebeginn zu hoch gewesen sei (hatte damals 18 mg/dl).
In der Tat war mein nach Formel errechnetes freies Kupfer vor Therapiebeginn und auch die ersten Jahre unter Therapie immer negativ (d.h. ich müsste nach Meinung der Formelbefürworter eigentlich gesund sein, weil ich kein freies Kupfer hatte). Nach fast 2 Jahren Therapie kam ich dann plötzlich auf Werte von 12 beim freien Kupfer. D.h. ich hätte nun DURCH die Therapie plötzlich freies Kupfer bekommen, wäre also kränker als vorher.
Ich denke, dieses Beispiel zeigt ziemlich deutlich, dass die Formel durchaus falsche Ergebnisse liefern kann, gerade bei höherem Coeruloplasmin.
Ich habe in meiner Laborwerteübersicht, die ich mir gebastelt habe, um den Verlauf zu sehen, auch das per Formel ermittelte freie Kupfer drin. Dazu sagte mein Wilson-Facharzt erst kürzlich wieder, dass ich mir bloß keine Gedanken über das freie Kupfer machen solle. Er hält die Formel nur für ein unbewiesenes Denkmodell.
Es wäre natürlich schön, wenn die Wilson-Ärzte das mal unter sich diskutieren könnten, damit wir mal zu einer einheitlichen Meinung kommen und uns nicht gegenseitig verrückt machen.
Herzliche Grüße an alle von
Gabriele
mich würde interessieren, von welchem Arzt diese Auskunft stammt.
Die Info, dass die Formel nur bei niedrigem Coeruloplasmin gilt, stammt von Prof. Stremmel.
Ich erhielt bei Aufnahme bei MW e.V. von Ihnen ein Diagnostikblatt zugesandt, das Prof. Stremmel erstellt hatte (wohl schon vor langer Zeit, da Schreibmaschinen-Schriftbild). Dort steht, dass die Formel nur bei niedrgem Coeruloplasmin gelte.
Ich glaube mich zu erinnern, dass bei einem der letzten Symposien diese Frage auch gestellt wurde und er da sogar Werte angab, was er unter "niedrig" in diesem Zusammenhang versteht. Leider habe ich mir die nicht gemerkt und es kam wohl auch nicht ins Protokoll, aber vielleicht erinnert sich ja noch jemand anderer oder man fragt ihn nochmal.
Von einem anderen, ebenfalls sehr geschätzten Wilson-Arzt mit 40 Jahren Wilson-Berufserfahrung wurde im inoffiziellen Teil am Vorabend der Veranstaltung 2008 mir gegenüber sogar die Auffassung vertreten, dass das freie Kupfer nur dann herangezogen werden könnte, wenn man es tatsächlich messen würde. Er habe darüber mal eine Studie gemacht, wo brauchbare Ergebnisse herausgekommen seien. Heutzutage messen die Labore das aber nicht mehr, da sich die Messmethoden geändert haben, sondern sie verwenden - wenn sie es überhaupt ausweisen - Formeln, die sich beim Faktor auch geringfügig unterscheiden können.
Die Ermittlung des freien Kupfers per Formel hielt er für Unfug und nicht aussagekräftig. Auch er vertrat die Auffassung, dass die Formel bei mir kein verwertbares Ergebnis liefern könne, weil mein Coeruloplasmin vor Therapiebeginn zu hoch gewesen sei (hatte damals 18 mg/dl).
In der Tat war mein nach Formel errechnetes freies Kupfer vor Therapiebeginn und auch die ersten Jahre unter Therapie immer negativ (d.h. ich müsste nach Meinung der Formelbefürworter eigentlich gesund sein, weil ich kein freies Kupfer hatte). Nach fast 2 Jahren Therapie kam ich dann plötzlich auf Werte von 12 beim freien Kupfer. D.h. ich hätte nun DURCH die Therapie plötzlich freies Kupfer bekommen, wäre also kränker als vorher.
Ich denke, dieses Beispiel zeigt ziemlich deutlich, dass die Formel durchaus falsche Ergebnisse liefern kann, gerade bei höherem Coeruloplasmin.
Ich habe in meiner Laborwerteübersicht, die ich mir gebastelt habe, um den Verlauf zu sehen, auch das per Formel ermittelte freie Kupfer drin. Dazu sagte mein Wilson-Facharzt erst kürzlich wieder, dass ich mir bloß keine Gedanken über das freie Kupfer machen solle. Er hält die Formel nur für ein unbewiesenes Denkmodell.
Es wäre natürlich schön, wenn die Wilson-Ärzte das mal unter sich diskutieren könnten, damit wir mal zu einer einheitlichen Meinung kommen und uns nicht gegenseitig verrückt machen.
Herzliche Grüße an alle von
Gabriele
Zum "freien Kupfer" fällt mir gerade ein, dass die Uniklinik Heidelberg es errechnet und ausweist, sobald Coeruloplasmin und Serum-Kupfer bestimmt werden. Dabei wird es auch bei Coeruloplasminwerten von z. B. 22 mg/dl bzw. 0,22 g/l errechnet und ausgewiesen.
Wenn nun die Formel nicht bei höherem Coeruloplasmin gelten würde, wäre es ein leichtes, das Rechenprogramm des Labores entsprechend zu programmieren und den Wert deds "freien Kupfers" nicht nach der Formel zu errechnen.
Interessant finde ich, dass die Aussage, die Formel gelte nur bei niedrigem Coeruloplasmin von Prof. Stremmel aus derselben Uniklinik Heidelberg stammt.
@Gabriele:
Ich würde den Wert von 12 nicht überbewerten. ob man nun -2 oder 12 hat, das sind Werte, die noch relativ nahe beieinander liegen und die man noch im Rahmen der üblichen Schwankungen sehen kann. Immerhin kann das Coeruloplasmin schon durch die Zuführung von viel Vitamin C (nach unten) oder durch einen großen Mangel an Vitamin C (nach oben) beeinflusst werden und solche Beeinflussungen kann man nie ganz ausschließen.
Anders wäre es meiner Meinung nach, wenn Du plötzlich Werte beim freien Kupfer von 30 oder mehr hättest.
LG
Sandy
Wenn nun die Formel nicht bei höherem Coeruloplasmin gelten würde, wäre es ein leichtes, das Rechenprogramm des Labores entsprechend zu programmieren und den Wert deds "freien Kupfers" nicht nach der Formel zu errechnen.
Interessant finde ich, dass die Aussage, die Formel gelte nur bei niedrigem Coeruloplasmin von Prof. Stremmel aus derselben Uniklinik Heidelberg stammt.
@Gabriele:
Ich würde den Wert von 12 nicht überbewerten. ob man nun -2 oder 12 hat, das sind Werte, die noch relativ nahe beieinander liegen und die man noch im Rahmen der üblichen Schwankungen sehen kann. Immerhin kann das Coeruloplasmin schon durch die Zuführung von viel Vitamin C (nach unten) oder durch einen großen Mangel an Vitamin C (nach oben) beeinflusst werden und solche Beeinflussungen kann man nie ganz ausschließen.
Anders wäre es meiner Meinung nach, wenn Du plötzlich Werte beim freien Kupfer von 30 oder mehr hättest.
LG
Sandy
Danke für Eure Antworten
Hi,
war jetzt noch bei der Augenärztin und hab noch Kupfer im Urin bestimmen lassen.
- kein Kayser-Fleischer-Ring
- Kupfer im Urin ist erniedrigt 5 pro Tag
Damit kann man einen MW wohl ausschließen.
Naja da muss ich wohl weitersuchen.
Schon erstaunlich das soviele Symptome von MW in meiner Familie zutreffen.
Danke für Eure freundlichen Antworten
war jetzt noch bei der Augenärztin und hab noch Kupfer im Urin bestimmen lassen.
- kein Kayser-Fleischer-Ring
- Kupfer im Urin ist erniedrigt 5 pro Tag
Damit kann man einen MW wohl ausschließen.
Naja da muss ich wohl weitersuchen.
Schon erstaunlich das soviele Symptome von MW in meiner Familie zutreffen.
Danke für Eure freundlichen Antworten
Den Kayser-Fleischer-Ring muss man bei MW nicht zwingend haben.kein Kayser-Fleischer-Ring
- Kupfer im Urin ist erniedrigt 5 pro Tag
Außerdem würde ich auch hier eine Zweitmeinung einholen.
Ich war nämlich mal bei einer Augenärztin, die suchte den Kf-Ring an der falschen Stelle, nämlich als Umrandung der Pupille und nicht der Iris. D. h. nicht jeder Augenarzt weiß, wonach er suchen muss.
Urinkupfer:
In welcher Einheit (µg/l, µg/24h, µmol/l oder µmol/24h) wurde es bestimmt?
Falls der Wert pro Liter angegeben ist, muss man ihn ggf. noch mit der Literzahl muliplizieren um den Tageswert zu erhalten. Das wird auch oft vergessen, d. h. die Labore wissen teils die Sammelmenge nicht und geben dann den Wert nur "Pro Liter" an.
Das Urinkupfer ist der in der Diagnostik unsicherste Faktor.
Es gibt Ärzte, die sagen, dass auf das Urinkupfer nicht ankomme, wenn die anderen Diagnosekriterien passen. Vor allem das Leberkupfer ist sehr entscheidend.
Hinzu kommt wirklich, dass die Bestimmung des Urinkupfers vom Labor abhängt, d. h. nicht jedes Labor beherrscht die Bestimmung des Urinkupfers.
Ein Beispiel:
Labor A hat bei mir aus dem einen Sammelurin ein Urinkupfer von 3 µg/24h ermittelt und Labor B hat aus demselben Sammelurin ein Urinkupfer von 30 µg/24h ermittelt.
Es gibt MW-Patienten, bei denen ist das Urinkupfer nur erhöht, wenn sie Chelatbildner einnehmen.
Hast Du denn alle, aber wirklich alle Dinge beachtet, die für das Sammeln eines 24h-Urins wichtig sind:
Das wären:
Urinsammelbeginn 8 Uhr (als Beispiel)
Am 1. Tag wird dann um 8 Uhr der Urin noch in die Toilette gelassen.
Dann sammeln des Urins über 24h. Dabei jeden Urin in den Behälter geben.
Am 2. Tag muss der (Morgen-)Urin morgens um 8 Uhr ebenfalls in den Behälter.
Die Literzahl muss abgelesen werden.
Vor der Probenentnahme muss man den Behälter gut mischen.
Sollte ein Behälter nicht ausreichen, muss man vor der Probenentnahme beide Behälter zusammenkippen und gut durchmischen.
Das wird meines Wissens oft falsch gemacht, indem dann die Urinprobe nur aus einem Behälter genommen wird.
Die Kupferkonzentration im Urin ist tageszeitlichen Schwankungen unterworfen. Im Morgenurin ist sie meines Wissens sehr hoch. D. h. man muss bei 2 Sammelbehältern den Urin immer zusammenkippen vor einer Probenentnahme.
Natürlich sind "5 pro Tag"Urinkupfer relativ wenig (bei der Einheit µg). Aber ich erinnere mich, dass ich vor meiner Therapie auch mal so niedrige Werte hatte und dann wieder höhere. Das schien auch vom Labor abzuhängen, denn die höheren Werte hatte ich in anderen Laboren.
Die Urinkupferbestimmung ist eine technisch sehr aufwendige Methode bei der doch einige Fehlerquellen sich ergeben können. D. h. wenn an dem Tag, als Dein Urinkupfer bestimmt wurde, dies jemand tat, der damit keine große Erfahrung hat, so könnte das schon ausreichen, dass der Wert falsch ermittelt wurde.
"Ein Wert ist kein Wert" sagte zu mir mal eine Ärztin.
Was auch das Urinkupfer beeinflusst, ist die Einnahme von Zink.
Hast Du in den Wochen vor der Sammlung evtl. Zink (und evtl. höher dosiert) eingenommen? Zink soll noch wochen nach dem Absetzen das Urinkupfer senken können.
Natürlich kann ich Dir nicht sagen, ob Du einen MW hast oder nicht. Doch ich weiß, dass die Diagnostik bei MW sich oft sehr langwierig gestalten kann, eben weil die Werte schwanken, vielleicht auch weil die Labore nicht immer korrekt arbeiten (gerade was das Urinkupfer anbelangt, siehe mein Beispiel oben).
Schon weil die Fehlerquellen gerade beim Urinkupfer sehr hoch sind, würde ich bei einem MW-Verdacht mind. 3 bis 5 Urinkupferwerte bestimmen lassen und die nicht alle in demselben Labor.
Ist natürlich nicht ganz billig.
Noch wichtiger finde ich, das Coeruloplasmin und das Serum-Kupfer wiederholt zu bestimmen, denn auch diese Werte schwanken und sie sind meines Wissens wichtiger als das Urinkupfer.
Und im Zweifel wäre dann die Überlegung, ob man einen Leberbiopsie riskiert wegen des Leberkupfers.
LG
Sandy
Nachtrag:
Die MW-Diagnostik ist oft sehr schwierig. Es gibt auch immer wieder atypische Fälle. Prof. Dr. Ferenci hat zu atypischen Fällen auch Studien veröffentlicht, daher weiß ich von solchen Fallgestaltungen.
Der sog. "Schulbuchfall", wo alle Diagnosekriterien positiv sind, liegt nicht bei jedem MW-Fall vor. Ich habe schon mit etlichen MW-Patienten gesprochen oder E-Mails ausgetauscht und stellte dabei oft fest, dass bei diesen Patienten auch nicht alle Diagnosekriterien vorlagen. Häufig fehlte der Kf-Ring und/oder das Urinkupfer war nicht auffällig und/oder das Coeruloplasmin war grenzwertig.
Ich denke, dass bei sog. "milderen" MW-Fällen nie alle Diagnosekriterien erfüllt sind. Mildere Fälle sind vermutlich die Fälle, die erst im (fortgeschrittenen) Erwachsenenalter entdeckt werden, die also bis zur Diagnose noch nicht das Leberversagen hatten. Bei einem schweren MW-Fall kommt es ohne Behandlung nämlich oft noch im Jugendlichenalter zum Leberversagen.
Immerhin liegt bei MW die Dunkelziffer bei 66 % (eine extrem hohe Zahl!). Das sind die Fälle, die nie diagnostiziert werden (bei denen evtl. auch vorzeitig die Diagnostik abgebrochen wurde...). Es kann sich bei diesen Fällen fast nur um sog. "mildere" Fälle handeln, die kein Leberversagen bekommen haben. Denn spätestens beim Leberversagen würde man die Diagnose "MW" bekommen.
Ich versuche Dir, hier einige Argumente zu nennen, weshalb es nicht ausgeschlossen ist, dass Du einen MW hast. Ob es dann einer ist, wird sich sicher zeigen, wenn Du richtig und vor allem gründlichst untersucht wurdest.
Zweiter Anlauf
Hi,
jetzt wird nochmal Coeruloplasmin und 24h-Urinkupfer bestimmt.
Mir fällt auf das der Sammelbehälter diesmal trotz 2-maliger Rückfrage keine Salzsäure enthält. Vielleicht war mein Wert damals deshalb so niedrig (5 statt normalen 10..80). Ich hoffe ja nicht das sich deshalb etwas an der ausschließenden Diagnose ändert.
Schaun wr mal!
jetzt wird nochmal Coeruloplasmin und 24h-Urinkupfer bestimmt.
Mir fällt auf das der Sammelbehälter diesmal trotz 2-maliger Rückfrage keine Salzsäure enthält. Vielleicht war mein Wert damals deshalb so niedrig (5 statt normalen 10..80). Ich hoffe ja nicht das sich deshalb etwas an der ausschließenden Diagnose ändert.
Schaun wr mal!
Hallo Jörgle,
Salzsäure? Nein mit Salzsäure wird Kupfer nicht gesammelt, zumindest nicht bei den Ärzten, die ich kenne.
Ich habe ein Mal, als ich wegen einer anderen Bestimmung mit Salzsäure sammeln musste, das Kupfer mitbestimmen lassen. Es war viel niedriger als sonst.
Hattest Du denn das Urinkupfer vorher mit Salzsäure im Behälter bestimmen lassen?
LG
Sandy
Salzsäure? Nein mit Salzsäure wird Kupfer nicht gesammelt, zumindest nicht bei den Ärzten, die ich kenne.
Ich habe ein Mal, als ich wegen einer anderen Bestimmung mit Salzsäure sammeln musste, das Kupfer mitbestimmen lassen. Es war viel niedriger als sonst.
Hattest Du denn das Urinkupfer vorher mit Salzsäure im Behälter bestimmen lassen?
LG
Sandy
Salzsäure ist sauer^^
Hi Sandy,
ja mein bisher einziger Test wurde mit Salzsäure gemacht.
Ich erstell zu der Problematik mal einen neuen Thread im Diskussionsteil / Diagnose.
Muss mir diesmal auch die Einheiten mitteilen lassen. Ist ja blamabel als Physiker einen Messwert ohne Einheiten anzugeben.
Grüsse Jörg
ja mein bisher einziger Test wurde mit Salzsäure gemacht.
Ich erstell zu der Problematik mal einen neuen Thread im Diskussionsteil / Diagnose.
Muss mir diesmal auch die Einheiten mitteilen lassen. Ist ja blamabel als Physiker einen Messwert ohne Einheiten anzugeben.
Grüsse Jörg
Zweiter Test
So,
ein zweiter Test wurde gemacht.
Coeruloplasmin: 0,23 g/l
Sammelurin: 9,2 µg/24h (Labor Schottdorf, wie beim ersten Mal)
Serumkupfer: nicht bestimmt
Beurteilung: Kein Anhalt für eine Kupferspeicherkrankheit
So dann glaube ich das auch mal solange keine neuen, komischen Beschwerden auftreten.
ein zweiter Test wurde gemacht.
Coeruloplasmin: 0,23 g/l
Sammelurin: 9,2 µg/24h (Labor Schottdorf, wie beim ersten Mal)
Serumkupfer: nicht bestimmt
Beurteilung: Kein Anhalt für eine Kupferspeicherkrankheit
So dann glaube ich das auch mal solange keine neuen, komischen Beschwerden auftreten.
Hallo Jörg,
dann wurde also dieses Mal keine Salzsäure verwendet.
Ich würde das Urinkupfer auch mal bei anderen Laboren bestimmen lassen.
Sicher ist ein Wert von 9 niedrig, aber es soll MW-Fälle geben, die nur unter Einnahme von Chelatbildnern ein erhöhtes Urinkupfer haben. Vielleicht bist Du auch nur Genträger für MW, wenngleich es Genträger geben soll, die auch Beschwerden haben.
Ich hatte ein Mal eine Bestimmung beim Labor Schottdorf. Wegen der bekannten unterschiedlichen Urinkupferbestimmungen wurde noch ein 2. Wert aus demselben Sammelurin bei einem anderen Labor gemacht.
Der Wert bei Labor Schottdorf betrug nur rd. 65 % des Wertes des anderen Labores, das deutlich höher lag.
Ob das nur Zufall war, weiß ich nicht.
Ich weiß nur, dass ich solche Unterschiede schon bei verschiedenen Laboren hatte, zum Teil lagen die Abweichungen sogar beim 2-fachen oder mehrfachen.
Der Wert für das Coeruloplasmin ist grenzwertig.
Wurden denn Entzündungsparameter mit bestimmt und wenn ja, waren die gänzlich unauffällig?
Ich will darauf hinaus, dass das Coeruloplasmin ein "akute-Phase-Protein" ist und es ansteigen kann, bei Entzündungen, Infekten etc.
Falls Du diesen Link noch nicht gelesen hast, will ich Dich hierauf noch hinweisen, wegen der Wertigkeit des Coeruloplasmins in der MW-Diagnostik:
http://extranet.medical-tribune.de/voll ... 12_S21.pdf
Schade, dass das Serumkupfer nicht bestimmt wurde, da man dann das freie Kupfer hätte ermitteln können.
Wie sieht es denn mit den Leberwerten aus? Waren die mal auffällig?
LG
Sandy
PS:
Was auch wichtig sein soll:
Man soll bei der Sammlung keine Gefäße aus Glas verwenden. D. h. wenn man den Urin nicht im Sammelbehälter auffangen kann, so sollen alle verwendeten Gefäße nicht aus Glas bestehen.
Falls man beim Umfüllen des Urins, wenn man selbst die Urinprobe nimmt, ein weiteres Gefäß benötigt, so soll auch das nicht aus Glas sein.
Auch das Urinröhrchen, das man beim Arzt abgibt (falls man die Urinprobe selbst abfüllt), darf nicht aus Glas sein.
dann wurde also dieses Mal keine Salzsäure verwendet.
Ich würde das Urinkupfer auch mal bei anderen Laboren bestimmen lassen.
Sicher ist ein Wert von 9 niedrig, aber es soll MW-Fälle geben, die nur unter Einnahme von Chelatbildnern ein erhöhtes Urinkupfer haben. Vielleicht bist Du auch nur Genträger für MW, wenngleich es Genträger geben soll, die auch Beschwerden haben.
Ich hatte ein Mal eine Bestimmung beim Labor Schottdorf. Wegen der bekannten unterschiedlichen Urinkupferbestimmungen wurde noch ein 2. Wert aus demselben Sammelurin bei einem anderen Labor gemacht.
Der Wert bei Labor Schottdorf betrug nur rd. 65 % des Wertes des anderen Labores, das deutlich höher lag.
Ob das nur Zufall war, weiß ich nicht.
Ich weiß nur, dass ich solche Unterschiede schon bei verschiedenen Laboren hatte, zum Teil lagen die Abweichungen sogar beim 2-fachen oder mehrfachen.
Der Wert für das Coeruloplasmin ist grenzwertig.
Wurden denn Entzündungsparameter mit bestimmt und wenn ja, waren die gänzlich unauffällig?
Ich will darauf hinaus, dass das Coeruloplasmin ein "akute-Phase-Protein" ist und es ansteigen kann, bei Entzündungen, Infekten etc.
Falls Du diesen Link noch nicht gelesen hast, will ich Dich hierauf noch hinweisen, wegen der Wertigkeit des Coeruloplasmins in der MW-Diagnostik:
http://extranet.medical-tribune.de/voll ... 12_S21.pdf
Schade, dass das Serumkupfer nicht bestimmt wurde, da man dann das freie Kupfer hätte ermitteln können.
Wie sieht es denn mit den Leberwerten aus? Waren die mal auffällig?
LG
Sandy
PS:
Was auch wichtig sein soll:
Man soll bei der Sammlung keine Gefäße aus Glas verwenden. D. h. wenn man den Urin nicht im Sammelbehälter auffangen kann, so sollen alle verwendeten Gefäße nicht aus Glas bestehen.
Falls man beim Umfüllen des Urins, wenn man selbst die Urinprobe nimmt, ein weiteres Gefäß benötigt, so soll auch das nicht aus Glas sein.
Auch das Urinröhrchen, das man beim Arzt abgibt (falls man die Urinprobe selbst abfüllt), darf nicht aus Glas sein.
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