Morbus Wilson e.V. Forum

Hallo,

ich hab mal folgende Frage, der VA MW wird ja gestellt, indem Kupfer und CP nieder ist und wenig Kupfer ausgeschieden. Kann man nun hergehen und zwischen einen Ernährungsbeidngen Mangel, da wird ja auch wenig ausgeschieden, Kupfer und CP geht runter, und einem VA MW unterscheiden, wenn die Werte grad noch in der Norm sind? Eigentlich ja nicht, oder? Man könnte 2mg Kupfer pro Tag, zB durch Leber, für einige Wochen zuführen und dann müsste ohne MW der Wert wieder in der Norm sein, oder sehe ich das falsch? Ist er das nicht, erhärtet das den Verdacht eines MW, insb dann, wenn im Urin nicht mehr ausgeschieden wird.

Um an die 2mg zu kommen wäre normales Wasser besser, wenn man den Kupferwert im Wasser nicht kennt. Und nur wenig Essen was zusätzlich Kupfer enthält.

Natürlich kann man die Leber noch sonografieren, aber das ist ja unspezifisch, sollte diese erhöht sein und der freie Wert ist auch nicht 100% sicher, oder?

MFG

ich hab mal folgende Frage, der VA MW wird ja gestellt, indem Kupfer und CP nieder ist und wenig Kupfer ausgeschieden.

Bei M. Wilson wird nicht wenig, sondern es wird sehr viel Kupfer ausgeschieden (im Urin).
Im Blut ist das Serum-Kupfer und das Coeruloplasmin meist niedrig/erniedrigt.

Man könnte 2mg Kupfer pro Tag, zB durch Leber, für einige Wochen zuführen und dann müsste ohne MW der Wert wieder in der Norm sein, oder sehe ich das falsch?

Kupfer einzunehmen, nur um zu testen, was dann passiert, ist makaber.
Kupfer ist ein Schwermetall und mit Schwermetallen würde ich keine Experiemente machen.
Kupfermangel ist selten. Man kann bei Kupfermangel eine Blutarmut haben. Aber nicht jede Blutarmut ist durch einen Kupfermangel verursacht.
Deine Gedankengänge kann ich ansonsten nicht unbedingt nachvollziehen.
Wenn Du wissen willst, ob ein MW vorliegt, solltest Du die dafür übliche Diagnostik machen. Alles andere führt m. E. zu nichts.
Kein Arzt wird, wenn Du aufgrund irgendwelcher Kupfereinnahmen bestimmte Werte erzielst, diese für die Diagnostik heranziehen. D. h. solche Experiemente sind nicht nur gefährlich, sie sind auch nicht zielführend.

Kupfer in der Ernährung kann man nicht vermeiden. Alles enthält Kupfer.
Es gibt ein paar wenige Lebensmittel wie Meeresfrüchte und Innereien, die kupferreich sind. Aber alles andere enthält in etwa gleich viel Kupfer. Da noch einzelne Lebensmittel herauspicken zu wollen, ist m. E. die Mühe nicht wert. Man weiß doch nie woher das Lebensmittel kommt, wie die Böden gedüngt waren usw. usw.

Gruß
Sandy

Hallo Sandy,

also was ich bisher weiß, gelesen habe, lässt sich ein MW seriös nur durch eine Leberbiopsie diagnostizieren, oder in manchen Fällen durch einen Gendefekt. Spricht die vorherige Diagnostik nicht eindeutig für einen MW, wird aber auch keine Leberbio gemacht, sofern man nicht ne harte Zirosse hat. Insofern bleibt bei leichtem Verdacht nur die Diagnose mit Blut, Urin und ggf Radiokupfertest und Gene. Oder sehe ich das falsch?

Man kann somit, und da ist mir ein Fall bekannt, selbst bei allen Vorhergehenden Untersuchungen, Kupfer, CP, Urinausscheidung usw im grünen bis Graubereich liegen, dennoch akkumuliert das Kupfer in der Leber. Ob das nun ein MW ist oder nicht, jedenfalls ist es eine Kupferanomalie, der konnte aber nur durch eine Studie den Test machen. Ich meine selbst privat wird, ohne harten Verdacht, keine Biopsie gemacht.

Das mit der Ausscheidung stimmt, ich meinte bei verminderter Nierenleistung kann ja auch die Kupferausscheidung verringert sein, da der zuvor hohe Gehalt am Kupfer, wie bei jedem Schwermetall, die Niere schädigt, bzw schädigen kann.

Insofern wird, zumindest las ich das, von einer nicht unrelevanten Dunkelziffer von MW und Fehldiagnosen mit neurodegenerativen Erkrankungen ausgegangen.

MFG

Dass es bei MW eine hohe Dunkelziffer gibt, ist bekannt.
Ein MW-Arzt hat mir mal gesagt, dass rd. 2 Drittel der MW-Patienten, nie ihre Diagnose erfahren.
Nur ein Drittel wird also auf MW diagnostiziert.

Das wundert mich auch nicht, weil ich oft mitbekomme, dass selbst die MW-Experten sehr enge Kriterien haben und ich mir vorstellen kann, dass dabei öfters mal ein Patient nicht diagnostiziert wird.

Selbst bei einer Leberbiopsie gibt es Unsicherheiten.
Es gibt Fälle, bei denen nachweislich der Gentest positiv auf MW ist, bei denen aber das Leberkupfer niedrig war (z. B. ca. 165 im einen oder ca. 50 im anderen Fall). Prof Ferenci aus Wien hat dazu Veröffentlichungen gemacht.
Daher sollte man m. E. immer alle Diagnosemöglichkeiten ausschöpfen, weil sonst die Gefahr da ist, dass ein Patient "durchs Raster fällt".

Ja, dass das Kupfer bei einer schlechten Nierenleistung niedriger sein könnte, wäre auch noch ein Argument. Aber sollte man die schlechte Nierenleistung dann nicht am erhöhten Kretinin-Wert erkennen und ggf. darauf reagieren?
Natürlich muss man dazu das Kreatinin erst mal bestimmen. Ob es immer mitbestimmt wird, ist auch die Frage.

Ich halte es auch für möglich, dass Störungen im Kupferstoffwechsel auch bei anderen Krankheiten auftreten.
Es ist bekannt, dass bei anderen Leberkrankheiten offenbar oft vermehrt Kupfer in der Leber gespeichert wird.
Aber das könnte auch bei anderen Krankheiten evtl. der Fall sein. Ich würde das für denkbar halten.

Die Frage ist dann, ob es in solchen Fällen nicht sinnvoll ist, das vermehrte Kupfer auszuleiten? D. h. dieselbe oder eine ähnliche Therapie wie beim M. Wilson durchzuführen - neben der Therapie der Grunderkrankung.

Ich denke, dass das Thema Kupferstoffwechsel sicher noch viele Fragen offen lässt.

Hi Sandy,

jetzt muss ich mal deinen Post zerpflücken, sonst wirds unübersichtlich.

Sandy hat geschrieben: ↑

31. Mär 2019, 12:58

Dass es bei MW eine hohe Dunkelziffer gibt, ist bekannt.
Ein MW-Arzt hat mir mal gesagt, dass rd. 2 Drittel der MW-Patienten, nie ihre Diagnose erfahren.
Nur ein Drittel wird also auf MW diagnostiziert.

Das wundert mich auch nicht, weil ich oft mitbekomme, dass selbst die MW-Experten sehr enge Kriterien haben und ich mir vorstellen kann, dass dabei öfters mal ein Patient nicht diagnostiziert wird.

Alleine bei Parkinson ist 1/3 Fehldiagnostiziert, das ist auch keine Dunkelziffer mehr, sondern gesichert. Bei so schwer zu diagnostizierenden Sachen wie MW, ist das sicher noch viel schwerer zu sagen. Aber was bleibt einem als Patient über? Welche Kriterien hat denn dein Arzt, also wie diagnostiziert er? Dass ein Arzt so offen die Fehldiagnosen anspricht, ist eher ungewöhnlich, zumindest bei den Neurologen. Das scheint schonmal ein guter Arzt zu sein. Was ist bei ihm für eine Kupferbiopsie notwendig? Ev magst du ihn mir nennen, per PN, oder so? Weil was ich bzgl MW von Neuros gehört habe, zeugte nicht von Kompetenz. Leicht zu diagnostizieren, einmaliger Bluttest reicht 100% aus... usw, das kam auch von Profs. Von Dunkelziffer oder schwer diagnostizierbaren, das wurde schön abgestritten....

Sandy hat geschrieben: ↑

31. Mär 2019, 12:58

Selbst bei einer Leberbiopsie gibt es Unsicherheiten.
Es gibt Fälle, bei denen nachweislich der Gentest positiv auf MW ist, bei denen aber das Leberkupfer niedrig war (z. B. ca. 165 im einen oder ca. 50 im anderen Fall). Prof Ferenci aus Wien hat dazu Veröffentlichungen gemacht.
Daher sollte man m. E. immer alle Diagnosemöglichkeiten ausschöpfen, weil sonst die Gefahr da ist, dass ein Patient "durchs Raster fällt".

Sehr interessant, danke für den Tipp! Werde ich gleich suchen. Ich kann mir vorstellen, dass gerade bei Hirnschrankenstörung auch ein MW klinisch evident wird, bevor die Leber arg belastet wird, da mehr Kupfer im Hirn wie zuerst in der Leber gespeichert wird.

Was bleibt denn an Diagnose? Urin, Blut, Leber, Gene, Radiokupfertest. Aber ohne Urin und Blut, wo man einen harten Verdacht hat, ist der Rest schwer zu bekommen. Oder man hats schon hart in den Augen, das ist aber auch nicht bei allen, wie du ja weißt.

Sandy hat geschrieben: ↑

31. Mär 2019, 12:58

Ja, dass das Kupfer bei einer schlechten Nierenleistung niedriger sein könnte, wäre auch noch ein Argument. Aber sollte man die schlechte Nierenleistung dann nicht am erhöhten Kretinin-Wert erkennen und ggf. darauf reagieren?
Natürlich muss man dazu das Kreatinin erst mal bestimmen. Ob es immer mitbestimmt wird, ist auch die Frage.

Ja das behaupten die Ärzte immer, stimmt nur nicht. Das Kreatinin ist ein Abbauprodukt des Kreatins, das kann aber auch vermindert sein, man müsste also auch Kreatin mitbestimmen. Aber das ist denke ich so ein Thema, es gibt Schwermetallvergiftete, da wurde, warum auch immer, im Urin 24h sowie mit Chealat keine Belastung festgestellt, bei angeblich ausreichender Niere, dafür war es eine letale Vergiftung. Kann ich mir auch bei MW vorstellen.

Mal ne Frage, ist das Urinkupfer bei MW immer erhöht? Oder nur dann, wenn man isst, spricht nach 2-3 Tage wenig Kupferessen weg?

Sandy hat geschrieben: ↑

31. Mär 2019, 12:58

Ich halte es auch für möglich, dass Störungen im Kupferstoffwechsel auch bei anderen Krankheiten auftreten.
Es ist bekannt, dass bei anderen Leberkrankheiten offenbar oft vermehrt Kupfer in der Leber gespeichert wird.
Aber das könnte auch bei anderen Krankheiten evtl. der Fall sein. Ich würde das für denkbar halten.

Bei verschiedenen Krankheiten wurden Anomalien im Kupfer gefunden, das ist bekannt. Ich wieß das bei ALS, da findet sich oft erhöhtes freies Kupfer, aber gleichzeitig wurde auch bei Kupfermangel eine ALS Mimic, also eine ALS Diagnose, festgestellt. Das macht es sehr schwer, soll man nun Kupfer reduzieren, bzw chelatieren, oder aber zuführen. Das Thema ist ziemlich kniffelig und Kupfer ist sehr wichtig für den Körper, sowohl zuviel, als auch zu wenig Kupfer ist übel.

Sandy hat geschrieben: ↑

31. Mär 2019, 12:58

Die Frage ist dann, ob es in solchen Fällen nicht sinnvoll ist, das vermehrte Kupfer auszuleiten? D. h. dieselbe oder eine ähnliche Therapie wie beim M. Wilson durchzuführen - neben der Therapie der Grunderkrankung.

Ich denke, dass das Thema Kupferstoffwechsel sicher noch viele Fragen offen lässt.

Also bei ALS gibt es sowohl gute Erfahrungen mit Zink, was ja eingesetzt wird um Kupfer auszuleiten, aber auch mit cuATSM, also eine Kupferverbindung, die nur bei abgestorbenen Gewebe, insb Neuronen, ein Kupferelektron abgibt. Genau das ist ja die Frage was mich beschäftigt, mehr Kupfer, weniger Kupfer...?!? ATSM wird auch als neues Chealat für MW ua angedacht, da es hirngängig ist.

Vielleicht hilft der Radiokupfertest. Man braucht ja wirklich für jede Krankheit einen eigenen Experten... aber die hier angedachten Ideen überschreiten schon das, was die Ärzte bereit sind zu machen...

Die Dunkelziffer ist leicht zu errechnen.
Wenn man davon ausgeht, dass jeder ca. 30.000ste Patient MW haben soll und in der BRD rd. 80 Mio Menschen leben. Dann sollte es rd. 2600 diagnostizierte Patienten mit MW geben. Es sind aber weniger als 1000 Patienten in Deutschland (vielleicht rd. 800) diagnostiziert.
Dann kannst Du ausrechnen, dass die Dunkelziffer bei +/- 2 Dritteln liegt.
So hat es der Arzt auch gemeint. Es war ein Internist.
Aber ich habe schon lange nichts mehr mit ihm zu tun gehabt.
MW ist primär eine internistische Krankheit und am ehesten verstehen daher Internisten etwas davon. Neurologen gibt es vergleichsweise wenige, die sich mit MW auskennen.
Die häufigste Fehldiagose bei MW ist übrigens Parkinson. Daher darfst Du Dich nicht wundern, wenn bei Parkinson es so viele Fehldiagnosen gibt - diese Patienten könnten also MW haben.

Ich kann mir vorstellen, dass gerade bei Hirnschrankenstörung auch ein MW klinisch evident wird, bevor die Leber arg belastet wird, da mehr Kupfer im Hirn wie zuerst in der Leber gespeichert wird.

Zuerst wirkt sich ein MW in der Leber aus. Das Kupfer wird dort gespeichert. Daher auch der Name Kupferspeicherkrankheit. Es wird in der Leber gespeichert und ist im Blut daher nicht hoch.
Erst wenn die Leber es nicht mehr speichern kann, weil sie schon zu kaputt dafür ist, geht das Kupfer über den Blutkreislauf ins Gehirn und in andere Organe. So liest und hört man das zumindest.
D. h. je nach Stadium der Krankheit kann wohl auch im Blut mehr Kupfer vorkommen.

Interessant finde ich Deine Aussage, dass bei ALS ein erhöhtes freies Kupfer möglich sei.
Bei mir geht es im Augenblick nämlich darum, ob ich eine neuromuskuläre Krankheit (wie eine Ataxie) noch habe und bei mir war vor der MW-Therapie das freie Kupfer auch ziemlich hoch (aber auch das Leberkupfer war erhöht)...
Da könnte man schon ins Grübeln kommen.

cuATSM:
Kenne ich bisher noch nicht. Du schreibst es ist eine Kupferverbindung. D. h. wird das dann eingesetzt, wenn man einen Kupfermangel vermutet? Aber wenn es zur Therapie bei MW eingesetzt werden soll ..?

Mal ne Frage, ist das Urinkupfer bei MW immer erhöht? Oder nur dann, wenn man isst, spricht nach 2-3 Tage wenig Kupferessen weg?

Mit dem Kupfer in der augenblicklichen Ernährung hat das erhöhte Urinkupfer beim MW nichts zu tun.
Das Kupfer beim MW bildet sich nicht durch die augenblickliche Ernährung. Das Kupfer ist das Ergebnis der langjährigen Kupferspeicherung, die von Geburt an besteht. Da haben 1, 2 oder 5 kupferarme Mahlzeiten ganz bestimmt keinen Einfluss.

Vielleicht hilft der Radiokupfertest. Man braucht ja wirklich für jede Krankheit einen eigenen Experten... aber die hier angedachten Ideen überschreiten schon das, was die Ärzte bereit sind zu machen...

Da hast Du Recht. Vor allem ist es schwierig, wenn es Überschneidungen bei der Thematik gibt. Wenn also z. B. bei ALS viel freies Kupfer da sein soll, wird das kaum ein Arzt wissen, der sich nur mit MW auskennt.

Hallo Sandy,

also wenn es beim MW zu neurologischen Problemen kommt, ist es ja eine neurologische Erkrankung, eine Ataxie kann da schonmal vorkommen, ohne dass eine neuromuskuläre Erkrankung vorhanden ist, mit neuromuskulären Krankheiten kenne ich mich ganz gut aus. Es gibt auch eine Eisenspeicherkrankheit, wo sich in den Basalganglien Eisen ansammelt, das führt ua auch zu einer Ataxie.

Ich meinte man könnte zB ATSM als Chelat nutzen, wenn das Kupfer schon im Hirn ist, ich weiß nicht ob die gängigen Medikamente hirngängig sind, mit Zink bekommt man zuviel Kupfer sicher nicht mehr aus dem Hirn raus.

Sowohl zuviel, als auch zu wenig Kupfer kann neurodegenerative Krankheiten verursachen, der unterschied zwischen Kupfer (cu) und cuATSM ist, dass das cuATSM eine Verbindung zwischen Kupfer, und dem Chelat ist, somit wird nur dann Kupfer von dem Chelat abgespalten, wenn ein erhöhter bedarf vorliegt, dann fällt ein Kupferelektron, eshandelt sich ja um cu(II)ATSM ab und bindet an die zB hypoxische Zelle.

Falls du im Gegenzug zu deinen Tipps mal ne Frage im neuromuskulären Bereich hast, kann ich dir gerne helfen.
Hattest du mal ein MRT? Wenn ja, kann ich mal drüber schauen und es ggf einer mir bekannten Prof schicken. MRTs sind oft schwer auszuwerten.

Ich werde die Woche noch den Urinkupfertest machen, Kupfer im Liqour habe ich mal prüfen lassen, war angeblich in der Norm, ich suche die Werte. Die Frage ist halt auch, wenn die Leber was hat, kann es eben auch einen MW vortäuschen.

MFG

Ich habe Dir eine PN geschrieben.

Sandy hat geschrieben: ↑

2. Apr 2019, 10:03

Ich habe Dir eine PN geschrieben.

Ich dir auch. Wenn du willst lasse ich 2-3 Freunde drüber lesen, schrieb ich dir in der PN, da wäre aber Email zB besser.

LG